疾病
黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不...
2013-05-15查看详情
本型也称汉特(Hunter)综合征,最早由Hunter(1917)描述,Wolff(1946)报道了第1个X连锁遗传的Hunter综合征家族。Mekusick(1965)等根据此型的临床特征、生化异常...
2013-05-15查看详情
本型又名山菲利普(Sanfilippo)综合征,为常染色体隐性遗传性病。该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型,其特征为反应迟钝程度很严重,但周身病变比较轻微。与Ⅰ型不同之处为容貌不似承霤病,侏儒...
2013-05-15查看详情
本型又名莫尔奎(Morquio)综合征、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病。其特征性表现为躯干明显变短矮小畸形,股骨头和髋臼呈进行性改变,关节肿大,肌肉韧带松弛。本病为常染色体隐性遗传...
2013-05-15查看详情
本型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫...
2013-05-15查看详情
本型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。其特征为身材矮小,角膜浑浊,但智力正常。这型黏多糖贮积症首先由Maroteaux(1963)发...
2013-05-15查看详情
本型又称戈尔伯杰(Goldberg)综合征、β-葡萄糖苷酸酶缺乏症。其特征为智力正常或略落后、骨骼改变、特殊面容、侏儒、肝脾肿大和有疝气。尿中可以排出过多硫酸皮肤素,为一种常染色体隐性遗传病,最早由S...
2013-05-15查看详情
本型也称Diferrante综合征。其特征表现为身材矮小,智力低下,毛发多而粗,肝大及多发性软骨发育异常。角膜正常,尿中有硫酸类肝素排出。本病为常染色体隐性遗传。该病由Ginlsburg等(1977)...
2013-05-15查看详情
黏液性小汗腺癌(mucinous eccrine carcinoma)此为小汗腺癌的少见型。
2013-05-15查看详情
黏液性小汗腺癌(mucinous eccrine carcinoma)此为小汗腺癌的少见型。
2013-05-15查看详情
黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma)为黏液细胞和黏液基质所形成的低度恶性肿瘤。极罕见。病损好于四肢,以皮下结节状肿物为主要表现,界限不清,无自觉症状。手术切除是主要治疗方法。
2013-05-15查看详情
黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma)为黏液细胞和黏液基质所形成的低度恶性肿瘤。极罕见。病损好于四肢,以皮下结节状肿物为主要表现,界限不清,无自觉症状。手术切除是主要治疗方法。
2013-05-15查看详情
黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma)1945年Stewart首先报道此瘤,在WHO(1972年)旧分类中命名为黏液表皮样瘤(mucoepidermoid tumor)。但经...
2013-05-15查看详情
黏脂病是一组新发现的溶酶体病,近年来在遗传性代谢异常中引起较多注意。这类疾病的特点是溶酶体酸性水解酶有缺陷,从而在内脏和间质细胞内沉积过量的酸性黏多糖、神经鞘脂或糖脂。这类疾病的容貌和身体其他特征与黏...
2013-05-15查看详情
黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusion cell disease),简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征,表现为出生时就有明显的临床和X线异常,反应迟钝,但无黏多糖尿症。皮...
2013-05-15查看详情
黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征、假性Hurler多发性营养不良。顾名思义,其临床症状基本与Hurler综合征相同,但无黏多糖尿。该症在幼儿期可出现关节挛缩,但病情发展缓慢,可存活到成人。无智...
2013-05-15查看详情
Kohn(1975)研究了5例犹太病人,发现一种黏脂病的变异型。同年,Merin将这种变异型,确定为黏脂贮积症Ⅳ型,其特征为角膜浑浊,智力低下,精神异常,但无骨骼改变及面容粗笨。
2013-05-15查看详情
黏膜白斑病(leukoplakia)是指发生于口腔或外阴等处黏膜的白色角化性疾病。口腔黏膜白斑病多见于中年以上男性,外阴黏膜白斑病多见于闭经后的妇女。临床以病损部的点状、片状或条状灰白或乳白的角化性斑...
2013-05-15查看详情
黏膜白色海绵状痣(spongiosus albus mucosae naevs)又称口腔上皮痣(oral epithelia nevus)或先天性白色角化症(congenital leukokerat...
2013-05-15查看详情
黏膜相关样组织淋巴瘤(mucosa associated lymphadenoma, MAL)的概念是由Isascson 和Wright在1983年首先提出的,并于1988年得到了国际公认,现已确定M...
2013-05-15查看详情
黏膜相关样组织淋巴瘤(mucosa associated lymphadenoma, MAL)的概念是由Isascson 和Wright在1983年首先提出的,并于1988年得到了国际公认,现已确定M...
2013-05-15查看详情
痒疹(prurigo)是一组急性或慢性炎症性瘙痒性皮肤病,黑布拉痒疹是急性痒症的一种急性型。好发于儿童及幼儿。断奶后的婴幼儿最多。黑布拉痒疹(Hebra’s Prurigo,Prurigo Hebra...
2013-05-15查看详情
黑棘皮瘤(melanoacanthoma)又称非痣样良性黑素上皮瘤,系良性表皮黑色素细胞肿瘤,罕见。多见于老人,好发于头皮与颈部,直径0.4~10cm,必要时手术切除。
2013-05-15查看详情
黑棘皮瘤(melanoacanthoma)又称非痣样良性黑素上皮瘤,系良性表皮黑色素细胞肿瘤,罕见。多见于老人,好发于头皮与颈部,直径0.4~10cm,必要时手术切除。
2013-05-15查看详情
黑癣(tinea nigra)又称掌黑癣(tinea nigra palmaris)或掌黑色角质真菌病(keratomycosis nigricans palmalis),是一种由接触传染,好发于掌跖...
2013-05-15查看详情
黑舌(lingua villosa nigra)又称黑毛舌(black hairy tongue)、毛舌(hairy tongue)、及舌黑变病(lingua melanosis)。系丝状乳头过度增生...
2013-05-15查看详情
黑色丘疹性皮肤病(dermatosis papulosa nigra)1925年由Castellai首次报告。多发于黑人,皮损初呈微小,圆形,皮肤色或黑色增深的丘疹,皮损大小形状酷似脂溢性角化病及扁平...
2013-05-15查看详情
黑色棘皮症(acanthosis nigricans)是一种少见的皮肤病,在特定的好发部位,出现污褐色到灰色的色素性、乳头瘤病样角化性皮损。有多种类型,预后各不相同。 分类:Ollendorff C...
2013-05-15查看详情
黑色素瘤恶性程度极高,占皮肤肿瘤死亡病例的极大部分。多发生于皮肤或接近皮肤的黏膜,也见于软脑膜和脉络膜。黑色素瘤于19世纪初由Garswell命名,1894年Paget提出来源于黑痣。
2013-05-15查看详情
黑色素瘤恶性程度极高,占皮肤肿瘤死亡病例的极大部分。多发生于皮肤或接近皮肤的黏膜,也见于软脑膜和脉络膜。黑色素瘤于19世纪初由Garswell命名,1894年Paget提出来源于黑痣。
2013-05-15查看详情
鼠咬热(rat bite fever)是因家鼠和其他啮齿类动物咬伤引起的急性传染病。
2013-05-15查看详情
是由鼠疫杆菌引起的烈性传染病,属我国法定甲类传染病之一。临床表现主要为发热、严重毒血症症状、出血倾向、淋巴结肿痛或肺炎等。鼠疫在世界历史上曾有过多次大流行,死亡众多,曾经是危害人类最严重的烈性传染病之...
2013-05-15查看详情
耶尔森菌属(Yersinia)现归入肠杆菌科,原系动物感染性疾病的病原菌,人通过接触感染动物或污染食物而患病。目前耶尔森菌属大致分为鼠疫耶尔森菌(Yersinia pestis)、假结核耶尔森菌(Y....
2013-05-15查看详情
鼠螨叮咬(ornithonyssus sting)是由寄生在家鼠体上的柏氏禽刺螨叮咬人引起。是由寄生在家鼠体上的柏氏禽刺螨叮咬人引起。可能与反应源相关。好发于颈肩、腰腹及四肢,通常为弥漫分布米粒至黄豆...
2013-05-15查看详情
鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤(nasal/nasal type T/NK cell lymphoma)常出现于结外组织,其特点为鼻部受累发病率高。有些病例其皮肤损害发生于皮肤外损害之前,提示此型淋巴瘤也...
2013-05-15查看详情
鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤(nasal/nasal type T/NK cell lymphoma)常出现于结外组织,其特点为鼻部受累发病率高。有些病例其皮肤损害发生于皮肤外损害之前,提示此型淋巴瘤也...
2013-05-15查看详情
鼻中隔偏曲系由于鼻中隔在发育过程中受某些因素影响所致的结构上的畸形,形态上向一侧或两侧偏斜,或局部突起,可影响鼻腔生理功能,并引起一系列病理变化。鼻中隔部分呈尖锐突起者称棘突或距状突;呈长条状隆起者称...
2013-05-15查看详情
鼻中隔穿孔(perforation of nasal septum)系鼻中隔软骨部或骨部因外伤、感染、化学药物刺激或其他原因使之穿破,形成大小不等的穿孔,使两侧鼻腔相通,造成自觉有头疼、鼻塞、鼻出血、...
2013-05-15查看详情
鼻中隔脓肿为鼻中隔软骨膜或骨膜下积脓,多发生于鼻中隔软骨部,常为鼻中隔血肿的继发感染。单侧者少见。
2013-05-17查看详情
鼻中隔血肿为鼻中隔一侧或两侧软骨膜下或骨膜下积血。鼻中隔血液供应来自前、后筛动脉,腭大动脉和鼻腭动脉。其中鼻腭动脉由蝶腭动脉分出后,经犁骨的动脉沟中,直达犁骨尖端,并与穿过切牙孔的腭大动脉分支相吻合。...
2013-05-15查看详情
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