系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病，突出表现有多种自身抗体，并通过自身免疫复合物等途径，造成几乎全身任何器官系统都可受累。系统性红斑狼疮的肺受累远比其它结缔组织病更为常见。系统性红斑狼疮可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌。主要表现为：肺部感染，胸膜炎，急性狼疮性肺炎，肺泡出血，急性可逆性低氧血症，慢性间质性肺炎(纤维化)，阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，呼吸肌无力，肺动脉高压，肺血栓栓塞，阻塞性肺病，上呼吸道功能障碍。

系统性红斑狼疮肺部受累可以在疾病的任何阶段出现，发病率报道不一，有认为达60%，而另有报道系统性红斑狼疮起病时胸膜受累者占17%，肺受累者占3%，在整个病程中胸膜受累可达36%，肺受累达7%。轻者如胸膜炎可以没有任何症状，重者如肺泡出血则可危及生命。系统性红斑狼疮各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠，部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种肺部症状。系统性红斑狼疮肺部受累提示预后不良，死亡率比没有肺部受累者高两倍以上。

系统性红斑狼疮的肺部表现的了解对于患者是一个警醒，系统性红斑狼疮发展后期会很难治愈，甚至可致人死亡，所以患者应及早去医院治疗。

脊髓血管病

肺受累12%～29%脊髓血管病患者伴有肺出血，也是发病和死亡的重要因素之一。咯血为常见肺部受累表现，轻则痰中带血丝，重则大量咯血。多数病例在入院1月内出现，但亦可长期存在，伴呼吸困难和贫血，肺出血可导致严重低氧血症。常见影像学特征为肺泡阴影而无肺水肿或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性肺血管炎患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变性。

原发性小血管炎

肺受累：咳嗽、咯血痰/咯血，重症因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭危及生命。

主要表现为气短、胸痛及干咳。少数患者发生肺间质纤维化、胸腔积液、胸膜肥厚或肺动脉高压。X线以间质性炎症，纤维化，肺功能检查，通气功能异常。