胆囊管综合征(cystic duct syndrome)系指胆囊管的不完全性、非结石性、机械性梗阻,引起胆汁排出不畅、胆囊内压升高所致的一组以胆绞痛为主要表现的临床症候群。本征也称胆囊管部分阻塞综合征、胆囊运动障碍综合征、原发性慢性胆囊管炎。
胆囊管综合征(cystic duct syndrome)系指胆囊管的不完全性、非结石性、机械性梗阻,引起胆汁排出不畅、胆囊内压升高所致的一组以胆绞痛为主要表现的临床症候群。本征也称胆囊管部分阻塞综合征、胆囊运动障碍综合征、原发性慢性胆囊管炎。
胆囊管综合征(cystic duct syndrome)系指胆囊管的不完全性、非结石性、机械性梗阻,引起胆汁排出不畅、胆囊内压升高所致的一组以胆绞痛为主要表现的临床症候群。本征也称胆囊管部分阻塞综合征、胆囊运动障碍综合征、原发性慢性胆囊管炎。
胆囊管综合征(cystic duct syndrome)系指胆囊管的不完全性、非结石性、机械性梗阻,引起胆汁排出不畅、胆囊内压升高所致的一组以胆绞痛为主要表现的临床症候群。本征也称胆囊管部分阻塞综合征、胆囊运动障碍综合征、原发性慢性胆囊管炎。
(一)发病原因
病因有先天性和后天性因素,以后天性因素多见,已经证实很多结构异常都可以导致胆囊管不全梗阻,如胆囊管的炎性粘连、胆囊管过长所致扭曲、胆囊与周围脏器粘连导致胆囊管-漏斗部连接呈锐角、局限性狭窄、胆囊管纤维化等。因胆囊管的部分梗阻,使胆汁流出受阻,胆汁潴留于胆囊内引起胆囊内压升高,从而导致一系列临床症状。
(二)发病机制
胆囊管综合征者开腹手术中常可见到胆囊增大,并有一定程度扩张,手指按压胆囊后胆汁不能排空。其胆囊本身可无异常,胆囊管组织病理检查常常见到轻度到中度的炎性改变,管壁增厚或有较典型的增生性改变。
临床表现
该综合征的突出症状为疼痛,可位于胆囊部位或上腹部,偶尔可放射到背部。脂肪餐后可诱发明显疼痛,因此有些患者食量锐减,体重减轻。有时严重疼痛呈阵发性发作,与胆绞痛无法区分。有些患者睡眠中可痛醒,疼痛持续数小时。硝酸甘油或抗胆碱能药物有可能缓解疼痛,但效果不能完全肯定,且显效时间也很短。有时可有胆囊区压痛,但很少能触及到扩大的胆囊。
诊断
根据典型疼痛、胆囊造影无结石且胆囊充盈良好、脂肪餐后胆汁不能充分排空者,应怀疑胆囊管综合征,但确诊则需要进行上述其他辅助检查。
根据典型疼痛、胆囊造影无结石且胆囊充盈良好、脂肪餐后胆汁不能充分排空者,应怀疑胆囊管综合征,但确诊则需结合上述检查。需进行鉴别的疾病包括:
1.胆石症 胆囊管内有小胆石的患者多方面的表现可酷似胆囊管综合征,包括临床症状、CCK刺激下的胆汁引流和胆囊造影。位于胆囊管中的小结石可在胆囊摘除术中或术后解剖被发现。
2.慢性胆囊炎和胆囊增生症 非结石性慢性胆囊炎患者常可见胆囊不充盈或充盈受阻。胆囊增生症尤其是腺肌增生症患者注射CCK后可出现胆囊区疼痛,这类疾病患者胆囊排空延迟或加快不尽相同,且造影中易于发现相应的胆囊形态改变。
胆囊管综合征与非结石性慢性胆囊炎及胆囊增生症在病理生理、病理解剖及状方面可有重叠。胆囊管综合征常见到胆囊有轻到中度的慢性炎症、壁增厚;胆囊增生症和慢性胆囊炎患者也大多有症状,这主要是由于胆囊排空受阻以及胆囊颈或胆囊管狭窄所致。可见,在胆囊管出现狭窄或部分梗阻后,胆囊壁肌肉可发生代偿性的增生、肥厚。
3.胆囊张力低下 胆囊张力低下的患者,由于缩胆囊素拮抗剂的存在,胆囊造影可充盈良好,但胆囊收缩不佳或不能收缩,注射CCK的同时或以后,通常不出?a href="http://jbk.39.net/keshi/waike/gc/9d195.html" target="_blank" class=blue>痔弁吹闹⒆础@ㄔ技≡硕δ苷习械母哒帕π鸵鸬夜茏酆险髡呓匣敌怨W杷抡呱俚枚啵贑CK胆囊造影时也可出现疼痛,胆囊充盈良好,胆道收缩差,胆囊管常可明显显影,直径常在8mm以上,造影剂很少或完全不进入十二指肠,而胆囊管综合征者胆囊管不显影或显影模糊。此外,括约肌运动障碍患者对硝酸甘油和抗胆碱能药物反应较好。
4.胰腺十二指肠疾病 胰腺十二指肠部位的器质性疾病,包括十二指肠、壶腹及胰腺肿瘤、胰腺炎,都有其放射学和实验室检查特点而不易与胆囊管综合征相混淆。必要时可进行ERCP检查和胆囊造影加以鉴别。
临床表现
该综合征的突出症状为疼痛,可位于胆囊部位或上腹部,偶尔可放射到背部。脂肪餐后可诱发明显疼痛,因此有些患者食量锐减,体重减轻。有时严重疼痛呈阵发性发作,与胆绞痛无法区分。有些患者睡眠中可痛醒,疼痛持续数小时。硝酸甘油或抗胆碱能药物有可能缓解疼痛,但效果不能完全肯定,且显效时间也很短。有时可有胆囊区压痛,但很少能触及到扩大的胆囊。
诊断
根据典型疼痛、胆囊造影无结石且胆囊充盈良好、脂肪餐后胆汁不能充分排空者,应怀疑胆囊管综合征,但确诊则需要进行上述其他辅助检查。
引起胆囊管综合征的病因较多(如:胆囊管的炎性粘连、胆囊管过长所致扭曲、胆囊管纤维化等),因此治疗后天性因素的原发病是预防的关键,预防胆囊疾病的发生,保持饮食均衡,注意低脂饮食。