简介(概述):皮肤白血病损害为红色或紫色稍高起的丘疹或结节;患了皮肤骨髓纤维化的患者也会出现红色或紫色稍高起的丘疹或结节。
简介(概述):皮肤白血病损害为红色或紫色稍高起的丘疹或结节;患了皮肤骨髓纤维化的患者也会出现红色或紫色稍高起的丘疹或结节。
简介(概述):皮肤白血病损害为红色或紫色稍高起的丘疹或结节;患了皮肤骨髓纤维化的患者也会出现红色或紫色稍高起的丘疹或结节。
简介(概述):皮肤白血病损害为红色或紫色稍高起的丘疹或结节;患了皮肤骨髓纤维化的患者也会出现红色或紫色稍高起的丘疹或结节。
病因:(一)发病原因
病因尚不明
(二)发病机制
发病机制还不清楚
诊断: 1.皮肤白血病有哪些表现及如何诊断?损害为红色或紫色稍高起的丘疹或结节有些病例丘疹可融合成斑块样可发生出血性损害结节继续增大可形成溃疡皮损广泛分布最常受累的部位为躯干四肢和颈部但亦有发生单个大结节或斑块者亦有报告大疱出血性损害和疼痛性阴部溃疡如AMT的始发损害者约2%~4%的患者发生白血病性齿龈炎
慢性髓细胞白血病(CML)特异性损害少见据报告发病率为2%~8%幼年性CML为一罕见的儿童恶性肿瘤其特点为病程进展迅速圆形红色环状斑块和结节见于少数幼年性CML绿色瘤或颗粒细胞肉瘤为AML或CML的罕见临床表现通常损害单发偶亦可呈多发性损害呈红色红褐色或淡黄绿色结节或斑块。
2.皮肤骨髓纤维化有哪些表现及如何诊断?新生儿可见出血性紫癜疹和紫黑浆果松饼综合征(blueberry muffin syndrome)。出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色斑疹,而无特殊临床疾病。皮疹为胚胎发育期生理性真皮红细胞生长的残留损害。在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹,通常在4~6周内消退。
成人皮损为散在无症状的褐红或紫色出血性丘疹、结节或小的斑块。最常发生于老年男性的腹部。常有肝、脾和淋巴结胀大,这是由于在这些器官中髓外造血所致。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断:1. 皮肤白血病(leukemia cutis)为血液中白细胞的恶性肿瘤其特点为不成熟的白细胞弥漫浸润骨髓和血液中有异常数量的不成熟的白细胞此外,不成熟的白细胞常广泛浸润肝、脾淋巴结和其他器官包括皮肤。
临床上各型皮肤白血病的特异性损害为斑疹丘疹斑块、结节瘀斑、可触性紫癜。而大多数皮肤白血病的组织学特点为非典型白细胞在血管和腺体周围致密性浸润或弥漫性浸润表皮下呈无浸润带。
2. 皮肤骨髓纤维化(Cutaneous myelofibrosis)又称皮肤髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis,CEH)为一慢性髓增生病,其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内非典型巨核细胞过多生产和早死产生大量血小板衍生的生长因子,后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纤维化的标志。胚细胞和定型干细胞(committed stem cells)大量从骨髓逃逸,进入血液循环,并在其他器官特别是脾、肝和淋巴结内形成同样非典型克隆肿瘤。
诊断: 1.皮肤白血病有哪些表现及如何诊断?损害为红色或紫色稍高起的丘疹或结节有些病例丘疹可融合成斑块样可发生出血性损害结节继续增大可形成溃疡皮损广泛分布最常受累的部位为躯干四肢和颈部但亦有发生单个大结节或斑块者亦有报告大疱出血性损害和疼痛性阴部溃疡如AMT的始发损害者约2%~4%的患者发生白血病性齿龈炎
慢性髓细胞白血病(CML)特异性损害少见据报告发病率为2%~8%幼年性CML为一罕见的儿童恶性肿瘤其特点为病程进展迅速圆形红色环状斑块和结节见于少数幼年性CML绿色瘤或颗粒细胞肉瘤为AML或CML的罕见临床表现通常损害单发偶亦可呈多发性损害呈红色红褐色或淡黄绿色结节或斑块。
2.皮肤骨髓纤维化有哪些表现及如何诊断?新生儿可见出血性紫癜疹和紫黑浆果松饼综合征(blueberry muffin syndrome)。出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色斑疹,而无特殊临床疾病。皮疹为胚胎发育期生理性真皮红细胞生长的残留损害。在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹,通常在4~6周内消退。
成人皮损为散在无症状的褐红或紫色出血性丘疹、结节或小的斑块。最常发生于老年男性的腹部。常有肝、脾和淋巴结胀大,这是由于在这些器官中髓外造血所致。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
预防:皮肤骨髓纤维化 :(一)治疗 主要治疗骨髓纤维化或真性红细胞增生。减轻髓外造血的临床症状。 (二)预后 在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹,通常在4~6周内消退。
皮肤白血病:(一)治疗 特异性皮损可用放射线治疗和局部化疗或化疗。 (二)预后 急性白血病患者如不治疗常迅速死亡目前治疗手段只能延长其存活期慢性粒细胞白血病及慢性淋巴细胞白血病诊断后平均存活约40个月能存活10年以上者慢性淋巴细胞白血病较慢性粒细胞白血病少见