症状名称：
进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。
症状体位：头
所属科室：内科,神经内科
延髓性麻痹是什么？
进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。
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延髓性麻痹是什么原因引起的？
(一)发病原因
由延髓发出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经习惯称为后组脑神经，其主要功能为支配舌咽部的运动，受损后可导致言语及吞咽障碍。
延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的全部麻痹，也可以是部分神经麻痹或个别神经麻痹。病变部位包括下运动神经元、上运动神经元和肌肉。
造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症、肿瘤、变性病、自家免疫疾病等。
(二)发病机制
脑神经Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受双侧皮质脑干束支配，一侧皮质脑干束损害可无症状，双侧损害即出现假性延髓麻痹。脑神经Ⅻ受对侧单侧皮质脑干束支配，一侧核上性、核性、核下性损害即可出现一侧核上性或核下性舌下神经麻痹，双侧损害舌不能运动。
延髓性麻痹要如何诊断？
1.延髓麻痹主要表现为言语困难、发声障碍、进食困难三主征。
(1)言语困难：延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍，患者说话易疲劳，尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展，逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。
(2)发声困难：主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失，运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力，发音低而粗涩，后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失音而呼吸功能正常，多属于癔症。
(3)进食困难：在延髓麻痹患者，由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹，先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。
2.检查
(1)神经系统检查；
(2)必要时可作MRI检查以进一步明确病因以做鉴别诊断及协助诊疗。
延髓性麻痹容易与哪些症状混淆？
临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别：
1.重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。
2.急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。
3.延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似，但均伴有感觉障碍。
4.桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤，常累及延髓神经，但往往是一侧性，并常有感觉障碍。
5.假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生，常为多次脑血管意外的后遗症，亦可见于多发性硬化症的病人中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪，但无肌肉萎缩及肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强，并可出现强哭强笑。
1.延髓麻痹主要表现为言语困难、发声障碍、进食困难三主征。
(1)言语困难：延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍，患者说话易疲劳，尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展，逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。
(2)发声困难：主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失，运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力，发音低而粗涩，后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失音而呼吸功能正常，多属于癔症。
(3)进食困难：在延髓麻痹患者，由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹，先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。
2.检查
(1)神经系统检查；
(2)必要时可作MRI检查以进一步明确病因以做鉴别诊断及协助诊疗。
延髓性麻痹要如何预防？
应注意改善全身状况，维持营养，注意口腔卫生，对晚期病人应加强护理和预防吸入性肺炎。