药品名称：尼替西农
药品别名：Orfadin
尼替西农
功效主治：
剂 型：尼替西农胶囊：2mg/粒；5mg/粒；10mg/粒。2～8℃冰箱保存。
不良反应：1.最常见的不良反应涉及肝胆系统(包括肝肿瘤8%，肝功能衰竭7%)、视觉系统(包括结膜炎2%，角膜浑浊2%，畏光2%，眼睑炎1%，眼痛1%，白内障1%)、血液和淋巴系统(包括血小板减少3%，粒细胞减少3%，鼻衄1%)、皮肤系统(瘙痒1%，剥落性皮炎1%，斑丘疹1%，脱发1%)。2.其他低于1%的不良反应包括：死亡、癫痫、脑肿瘤、头痛、运动过度、紫绀、腹痛、腹泻、胃肠炎、消化道出血、牙齿变色、肝酶水平升高、肝功能障碍、肝肿大、脱水、低血糖、口渴、感染、败血症、支气管炎、呼吸衰竭、病理性骨折、停经、神经质和嗜睡。
禁忌症：对本品过敏者禁用。
注意事项：1.未适当限制酪氨酸和苯丙氨酸的摄入可导致血浆酪氨酸水平升高。血浆酪氨酸水平必须保持低于500μmol/L，以避免对眼(角膜溃疡、角膜浑浊、角膜炎、结膜炎、眼痛和畏光)、皮肤(足底和手掌痛性过度角化)和神经系统(不同程度的智力低下和发育迟缓)的毒性作用。2.对于大多数患者，眼部症状是暂时的，持续不超过1周。本品治疗期间需进行眼科检查，如有不良反应症状出现，需立即检查血浆酪氨酸浓度。如果血浆酪氨酸水平超过500μmol/L，需采取更为严格的饮食限制，本品的剂量需进行调整以降低血浆酪氨酸浓度。3.在治疗开始时和急性发作时，必须更为密切地监测各生化参数。4.本品治疗期间建议常规监测血小板和粒细胞计数。5.本品治疗期间应常规监测肝功能。6.先天性代谢缺陷儿童需由专业营养师设计低蛋白饮食。7.慎用：(1)本品生殖安全分为C，孕妇慎用。(2)尚不知本品是否经乳汁分泌，哺乳期妇女慎用。