疾病名称：面裂
疾病别名：面裂
英文名称：facial cleft
面裂 是什么？
除唇腭裂以外的面部先天性裂，相对于唇腭裂少见。发生率仅为0.012%，占全部面部裂(含唇腭裂)中的9.5%～34%，其中男性的发病率多于女性，左侧裂的发生率高于右侧，白种人的发生率又高于其他人种，75%的面裂合并有其他并发畸形。面裂严重者常并发有智力低下，易于发生流产或死于新生儿期。目前面裂遗传学的研究表明，遗传因素在少见性面裂的发生中所起的作用尚不如在唇腭裂的发生中的作用明显，多表现为不典型的散发性病例。临床和动物实验研究的结果表明，这类面裂的病因仍属多因素致病因子相互作用所致。如孕妇受放射线照射，病毒、细菌、真菌的感染，母体的代谢紊乱，服用过药物(抗惊厥药，抗代谢药、类固醇等)或化学制剂(如烷基化物等)，均为产生少见面裂的可疑因素。 面裂属颅面裂中的一种临床类型，对颅面裂的分类是一项困难而又复杂的工作，曾有不少学者都根据不同的解剖或胚胎学基础进行了系统的分类。但目前较为流行且为大多数学者所认可的分类，当属法国学者Tisser以眼眶和颅骨为基础的系列分类法。该分类法的优点主要是将对畸形的命名与临床的检查有机的结合起来，从而使其分类具有引导临床医生认识畸形特征和指导手术设计的价值。其分类方法是以睑裂作为划分颅面畸形的基准，将睑裂水平以上的颅部看作北界，睑裂以下的面部看作南界。然后借用对时间划分的方法，将发生于北界和南界的颅面裂类型分别归为7个类别后，进一步将有可能同时发生在南界与北界的颅面裂的类别代码之和。始终设计等于常数14(图1)。如代码0与代码14，代码1与代码13，代码2与代码12等，就有对应关系。这样有意识地提示临床医生在检查面裂畸形时，应相应地检查是否有同一分类中涉及到的颅骨部分的畸形。当然颅面裂中面部软组织畸形与颅骨的畸形表现是多种多样的，二者并不总是同时并存或有相同的畸形程度，软组织畸形也并不一定总是伴有相应的硬组织结构异常等。 
B.延长鼻小柱的正中唇裂成形术：遇鼻小柱较短的病例，在正中唇裂两侧设计成叉形皮瓣，待按图3所示设计切开后，修复鼻翼软骨的分离畸形，延长鼻小柱，修复上唇裂隙。 
②上唇正中裂伴鼻裂的成形术： A.鼻背V-Y成形术：适用于鼻背有轻度隐裂或变短的上唇不完全性正中裂。在鼻背上设计一类向上的倒V形皮瓣，矫正鼻翼软骨分离畸形后，利用V-Y成形原理，将V形皮瓣向鼻尖方向推进，延长鼻背的长度，同时沿裂隙作切口修复上唇正中裂，如图4所示。 
B.Francesconi成形术：适用于鼻尖分离，鼻尖沟状裂隙明显的病例。在切除棱形鼻尖、鼻背皮肤后，施以鼻翼软骨畸形矫正复位术，同时在上唇，按类似于LeMesurier矩形瓣的设计修复正中唇裂，如图5所示。 
③伴人中缺损的上唇正中裂的修复：Lindemann和Gillies曾分别设计了如下两种方法(图6，7)，修复伴人中缺失的正中唇裂。 
在图6中，沿a～b，a′～b′画线，弧形切口皮肤及肌层，沿b～c，b′～c′切口在骨膜上向两侧进行潜行剥离、旋转，修复上唇裂隙。 ④下唇正中裂的修复：伴有下颌骨正中缺损时，应先行骨移植修复重建下颌骨的连续性，有舌系带过短症时，也应前期或同期矫正延长。下唇切口一般设计成小的三角瓣，同时应修复下唇肌肉的完整性，如图8所示。 
(2)面斜裂的修复方法： ①Z成形术：适用于不完全性面斜裂。如图9所示，沿内眦至鼻翼外侧缘设计Z成形切口，同时切除上唇至鼻翼外侧缘的裂隙组织，用颊部皮瓣修复缺损。伴有下眼睑缺损时，沿外翻的结膜缘作V形切开，创缘相对缝合。 
伴有内眦明显下移时，还可以内眦上方转一小的皮瓣予以矫正，同时在实际应用中，还需根据具体病例的裂隙状况，设计1个或多个旋转皮瓣修复，如图10所示。 
②颊部皮瓣旋转成形术：沿裂隙两侧作切口，并将裂缘皮肤翻转向口腔侧相对缝合作衬里。在裂隙外侧再设计一大的颊部皮肤肌肉瓣，旋转覆盖裂隙区创面，如图11所示。 
③面斜裂的植骨成形术：当裂隙范围较大，眶底骨壁缺损较多，骨缺损涉及到眶下孔，上颌骨前壁，眼球向裂隙移位坠入时，应实行骨移植修复术。植骨范围包括齿槽突裂至眶下板区，同时配以唇颊部软组织瓣的设计，如图12所示。 
(3)面横裂的修复方法： ①Z成形术：如图13所示，以上、下唇中点距健侧口角的距离作依据，在患侧上、下唇唇红与皮肤交界线上定x与x′点，面横裂的末点定y点。沿裂隙方向，在上、下唇上分别设计a、b两瓣。先按患侧唇红与皮肤交界嵴切开皮肤层，并翻转向口腔侧作衬里，再潜行在皮下分离出口轮匝肌，并做肌成形术，最后，上、下唇皮瓣交叉换位缝合。对上、下唇皮瓣方向的设计也可与图示方向相反。 
②连续Z成形术：适用于裂隙较长的病例，其定点设计原则与Z成形术相同，如图14所示。 
有时，裂隙向后已波及至耳垂，或呈隐裂，则还需在颊部设计大的Z形皮瓣进行修复，同时再配以口角处小的Z形皮瓣成形术，如图15所示。 