唇裂 如何治疗1.唇(面)腭裂的“Team”及序列治疗 唇裂由于常常与鼻软骨畸形、齿槽突裂及腭裂等并发，因而不是单一的缺陷，故在治疗中应将唇、鼻、腭以及相关的牙槽突、牙及牙列、颌骨等视为一个统一的有机复合体来看待，在处理上应对上述各个部位的畸形采取综合性的全面治疗措施，方能获得理想的治疗效果。所以，单就唇裂治疗而言，也不是单纯地采用某一种先进的手术方法就能将唇裂治疗达到很满意的程度。早在60年代(个别国家更早到50年代)，在西方经济发达的国家中，就已经较为普遍地以针对唇腭裂综合治疗的需要而建立起有完善功能的唇腭裂综合治疗小组(Team)，以期寻觅和创造有效的治疗程序，从而达到提高唇腭裂治疗水平的目的。 Team是由与唇腭裂治疗相关而必要的一些临床科室的专科医师们所组成，这种组成不是固定的编制而是松散的联系。Team组的成员科室，则因各个国家的具体情况及习惯不同而有部分的增减，但大体上包括了整形外科(或口腔颌面外科)医师、耳鼻咽喉科医师、牙正畸科医师、牙科医师、小儿麻醉医师、小儿科医师、语言病理学家、人类基因学家、语言学家及社会学家等。其中整形外科(或口腔颌面外科)医师、牙正畸科医师、耳鼻咽喉科医师、小儿麻醉医师、牙科医师及语言病理学家等，则是组成唇腭裂治疗Team的必不可少的基本成员。Team设立召集人，以组织和召集各有关成员，对每一位唇腭裂患者进行集体会诊讨论，从而制定出适合该患者的治疗方针及具体实施的治疗序列或治疗时间表(time table)，各个成员按此时间表内所列内容，按时承担并完成属于本专业内容的治疗工作，且彼此之间相互有机联系和协作而贯穿始终，直到患者全面完成治疗并达到应有的效果为止。所制定的序列治疗方案如以完全性唇腭裂的病例为例，则包括唇裂施术时间以及该唇裂手术以前需否作外科前治疗(包括Hotz夹板或Lathum夹板等或唇粘连术)以及治疗时间；唇裂手术时是否需同时施行硬腭前份的犁骨瓣修复或齿槽突裂的骨膜成形术等；腭裂的手术时间、开始语音训练的时间、开始进行牙正畸治疗的时间及具体的治疗方法；齿槽突裂植骨修复术的时间；鼻软骨畸形修复的时间等等，都需要在治疗的时间表上明确地制定出来，而且还要求在每一阶段的治疗应该达到什么样的要求等。序列治疗施行的时间，各个国家有自己独特的见解，即使在同一个国家和地区，各个Team之间也有所差异，因此很难有一个大家所遵循的标准时间表。不过从绝大多数国家的Team实施时间来看，可以大概地归纳为唇裂整复手术时间为出生后4个月左右(若需作Hotz或Lathum夹板时则在出生后2周左右；需作唇粘连手术者则应在唇裂整复术前3个月左右)；腭裂修复手术时间为出生后12～18个月(有部分Team主张在唇裂修复术时同期用犁骨瓣修复硬腭前份裂隙)；4岁以后开始正规的语音训练；3～4岁时即开始牙正畸治疗；8～9岁期间行齿槽突裂的骨移植手术；12岁左右行鼻翼软骨畸形的治疗等。这个治疗时间表仅仅是一个参考，在我国，尚更需结合国情及患儿体质、设备条件和患儿及其家属的文化经济状况，灵活制定出治疗时间表。每一个唇腭裂的患者，都经过Team的会诊讨论及制定施治程序。不难想象，其最终的治疗效果，无论从生理功能方面和外观形态方面，都将会是令人满意的。在丹麦的哥本哈根唇腭裂的Team，更配备有10名经过专门训练的护士，称为保健巡视员(health visitor)，以作为Team在国内的触须。她们的主要工作就是与全国的各妇产科医院联系，当发现有唇腭裂患儿出生后，立即主动上门与患儿家属接触，充当患儿的健康及喂养指导，并向家属说明这种疾病的发生、治疗效果及前景。有时还动员已获得治疗的唇腭裂患儿的家长前来现身解说，以解除患儿家属的悲伤感及树立起对治疗的信心，取得充分的合作。再由这些health visitor引荐，使患儿及家属尽早地与Team接触，从而使其得到及时的治疗，避免丧失早期治疗的机会。这对于实施Team的序列治疗及提高唇腭裂治疗水平均有极其重要的作用。由于唇腭裂治疗的Team的独特功能，因而获得了全世界范围内学者们的肯定和欢迎，将其视为开展唇腭裂综合性治疗以提高整体治疗水平的一项极其重要的措施。 由于Team及序列治疗的出现，也使唇腭裂临床治疗有关问题的研究达到了系统而深入。如在治疗的时间安排方面，各国情况大同小异，但均对此进行长期的追踪随访研究。如在唇裂修复的同时是否需要对伴有腭裂的患者施行犁骨瓣手术封闭硬腭前端裂隙及其对腭裂修复术时所带来的优点等；在唇裂修复术的同时是否需作齿槽突的骨膜成形术以修复齿槽突裂及其远期对上颌骨齿槽突的生长发育有否影响的问题；在唇裂修复术的同时是否即进行鼻软骨畸形的整复及其远期对鼻软骨的生长发育有否抑制的问题等，均是需要长期进行研究的问题。在腭裂修复方面，欧洲的好几个国家施行的以Schwek-endick为代表的两期手术(two-stage)及多数主张的现行的一期手术(one-stage)之间也有很多对比性的研究等，都表明在临床治疗时间安排方面，尚有上述的很多问题有待研究。另外，综合性序列治疗的实施中还有一个十分重要的问题，即手术前治疗(presurgical treatment)的施行，这是保证治疗效果非常必要的措施。即是说对一些伴有齿槽突裂及腭裂的唇裂病例，在施行唇裂修复术前，必须采用矫正治疗的方法，如应用Hotz夹板(一种能引导齿槽突节段回复到正常位置的夹板)或Lathum appliance(一种分段式嵌入两侧齿槽骨节段的可以加力的夹板)，使分离并移位的齿槽突段能够复位并相互接触，从而恢复其较为正常的上牙弓，也同时缩小了腭裂的裂隙宽度。特别在双侧完全性唇腭裂的病例，其前颌骨过分前突而硬腭裂隙又较宽者，更需使用相应的夹板以使前颌骨后退及缩小硬腭裂隙。如能在这样的基础上施行唇裂整复术，即能达到理想的效果。同时，对于患侧鼻翼软骨的发育也创造了良好的条件。有些单侧完全性唇腭裂病例，其健患侧上唇面积比值过小，表明患侧上唇组织量严重不足，完全影响手术效果，因而可考虑配合使用Hotz palate或单独施行唇粘连术(Lip adhesion)，以增加患侧唇组织及裂隙周围的软组织量，在一定程度上可以增加手术治疗的效果。上述的各种在治疗方面的安排意见，均是各国学者们通过长期的随访观察和对比研究而获得的，因而对于临床治疗工作上的参考价值或指导意义均较大。 2.唇裂修复的生理及美学要求 唇裂修复，历来提倡恢复生理功能和外观形态并重的原则，即不仅将裂隙缝合修补，而且还应将移位而异常附着的唇肌恢复至正常的位置并具有正常的连接，使之达到不仅在唇部静止时具备良好的形态，而且在唇部功能活动时也具有正常的唇肌功能活动。在外观形态的美学要求方面，应该达到鼻部和唇部两大部分应有的效果。详言之，在鼻部的整复，应该达到使鼻梁处于正中位置，鼻中隔不偏曲(单侧唇裂常伴有鼻中隔偏曲，因而整复手术应包括鼻中隔的矫正)，患侧鼻翼基部位置(包括上下方向的水平位置和前后方向的纵向位置)均应与健侧对称，鼻小柱应有一定的长度并处于正中位置，两侧鼻翼外形对称，患侧鼻孔形态应与健侧对称，患侧鼻通气正常等。唇部的整复效果应达到：上唇两侧的唇高度对称(双侧唇裂则应达到上唇松弛时红唇缘下露齿1～2mm)；上下唇的宽度比例和谐且唇宽度符合面部的“三停五眼”审美原则；上唇的自然解剖结构如唇人中嵴、唇峰、人中陷窝等应得到最大限度地保留和重建；两侧唇峰的形态应对称协调；两侧唇峰口角距应相等及对称；上唇下1/3唇游离缘应具自然的松弛和轻微的外翘；上鼻唇角应正常；红唇缘应在上缘、下缘、前缘及上下缘等4个弧度方面达到完整的状态；唇结节(唇珠)得到保存或重建；上唇组织术后应柔软而无明显可见的硬性瘢痕等。根据这个要求，单侧唇裂较双侧唇裂易于达到，乃因双侧唇裂不像单侧唇裂那样至少在健侧还保留有上唇自然的解剖结构，唇组织量也较双侧唇裂丰富，双侧唇裂上唇的自然解剖标志均完全丧失而均需人工重建，且相关的畸形(如鼻畸形等)也很严重，甚至有些不是手术重建所能完全解决者。故双侧唇裂的整复效果至今仍然是一个尚未很好解决的问题。 如前所述，单靠一次的唇裂手术整复显然是不可能达到要求的，此点在Team的序列综合治疗中已经充分地说明了。由此可见Team的序列治疗在唇裂修复中的重要性和必要性。 3.唇裂整复的术前准备 唇裂手术虽属治疗性手术，但却具备选择性手术的特点，因此必须要选择患者处于体能的最佳状态下来接受手术，方可达到既安全又能取得良好效果的目的。施术年龄固然是应该考虑的一个重要问题，但是必须充分考虑患儿的个体情况，切不可生搬硬套最佳手术年龄。需知我国婴幼儿的机体状态与国外者之间存在着差异，其中既有客观的营养条件，也有种族之间的不同，还有医疗设备和术前后护理技术及水平等均有差异存在，若不充分重视个体状况而一味地单纯追求最佳施术年龄，势必会出现一些意外。因此，还是应该按医疗常规的要求，了解患儿的体重、营养发育状况，血红蛋白、呼吸道和消化道的健康状况，必须达到施术的基本要求。特别是来自农村或少数民族边远山区的患儿，住院后还需要有最低限度的观察和适应时期，以密切观察患儿的体温、体能状况及对环境的适应能力和反应，并改变哺母乳
(7)上唇与上颌骨的形成：第7～10周，除中鼻突相互融合外，并与上颌突和侧鼻突相融合，形成上唇和两侧上颌骨连为一个整体，并使鼻凹与原始口腔相分隔。 (8)腭的形成：前腭形成的同时，即第6周开始时，从左右两侧上颌突的口腔侧向原始口腔形成两个突起，即腭胚突。腭突最初位于舌体两侧，并向下延伸，随腭突缘的间充质细胞的继续生长，在第7周，胚突上提后，随颌骨的发育舌相对变小和向下移位开始定向在硬腭部分，并逐渐水平向中线生长，其后部分继续分化发育。导致腭胚突定向上提的内源力量可能是腭突内间充质细胞中的透明质酸的渗透压较大，吸收大量的水分进入腭胚突内使腭突膨胀，这种膨胀的力帮助了腭突上提。 腭突开始接触融合之前，胚突中线缘的上皮开始不断地发生改变，包括停止增生、部分分解等，这一活动是受cAMP浓度调控的，表皮细胞开始脱落，深层细胞开始活跃，间充质细胞伸出细胞突和产生黏性糖蛋白，两侧腭突开始接触，并以桥粒的方式两侧细胞实现粘连。中线嵴上的细胞除分解坏死外，尚可转化成结缔组织细胞和成纤维细胞，间充质细胞不断增生与分化，形成腭部的骨性融合，腭突鼻腔面的覆盖上皮直接分化成黏液细胞、口腔面的覆盖上皮分化成角化上皮。腭突的接触融合先在硬腭，继之向后逐渐连接，同时与中鼻突内侧面形成的鼻中隔和前腭相融合。上述发育过程一般在9～12周内完成(图3)。 
(9)下上颌骨与下唇的形成：下颌骨与下唇是面部中最先形成的组织器官，源于两侧下颌突在中线间的互相融合。 (10)鼻的形成：中鼻突与侧鼻突间充质细胞的增生导致鼻凹变深形成原始的鼻囊。最初，鼻囊与口腔间有口鼻膜相分隔，第6周末时口鼻膜破坏消失，口鼻腔贯通。同期，上颌突开始与侧鼻突沿鼻泪管融合，使由侧鼻突形成的鼻侧部变的完整。腭部形成后，实现了口鼻腔分离，上、中、下鼻甲形成了鼻的侧壁。 2.唇
8.流产 在流产儿中唇