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!
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|
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梅-罗综合征
疾病名称:
梅-罗综合征
疾病别名:
梅-罗综合征;肉芽肿性唇炎综合征;唇肿、面瘫、裂舌三联症;
英文名称:
Melkersson-Rosenthal syndrome
梅-罗综合征 是什么?
梅-罗综合征(Melkersson-Rosenthal syndrome)又称
肉芽肿性唇炎
综合征或唇肿、
面瘫
、裂舌三联症。最早由瑞士Melkersson和德国Rosenthal报告的面部
血管神经性水肿
伴有
面瘫
和
沟纹舌
的综合征,简称MRS。其典型特征为:①面部反复发作的肿胀,最终形成永久性的肉芽肿性病变;②反复发作的
面神经麻痹
;③出现
沟纹舌
。
病因
症状
诊断
治疗
预防
患者留言
梅-罗综合征 是什么原因引起的?
梅-罗综合征 的病因
MRS的病因不明。Rosenthal开始报告的3例发生在两个家庭,还有人报告一家族内有4代人发病,因此有人推测本病与遗传因素有关。但大多数患者并无家族罹患史。有报告指出,部分肿胀的发作与进食某种食物及食物添加剂有关,认为是病原因素。有些作者则认为本病是对某种非特异性抗原或细菌产物的过敏反应,尤其是Ⅰ型变态反应及细胞介导的Ⅳ型变态反应,这一理论可以解释水肿、肉芽肿和巨细胞的形成。口腔内的病灶,如
龋病
、牙周炎、根尖病变等,颌面部的感染,如慢性
腮腺炎
、
单纯疱疹
、扁桃体炎等,可导致变态反应或中毒性刺激,目前这被认为是MRS发病的主要原因。血管淋巴管及神经系统的因子为辅助性诱因参与发病,肉芽肿反应则可能是对非特异性循环抗原的过敏反应,其个体具有易于形成肉芽肿的素质。某些肉眼难以查见的亚临床感染可能也与本病有关。
梅-罗综合征 有哪些症状表现?
梅-罗综合征 有哪些临床表现
本病好发于儿童及青年,无性别差异。颌
面部肉芽肿
性病变、
面瘫
和
沟纹舌
这3个主要症状很少同时出现,一个症状和另一个症状的出现前后可相差5~10年。 1.口腔表征 主要症状是唇及面部的复发性肿胀,肿胀开始时像
血管神经性水肿
,为可凹性水肿,久之则形成肉芽肿。复发性肿胀又以累及唇部最为常见,一般单唇发病,上、下唇发病率大约相等。唇肿一般开始于一侧,几天后肿胀便彻底消退;肿胀复发时,持续时间可能较前延长,波及范围可能较前更大,消退时不能彻底复原;再经过多次反复的发作,最终至全唇弥漫肿胀、唇组织致密紧张、质地强韧、肿胀持续不退。由于唇的肿胀,唇黏膜常形成纵沟或皲裂,由于炎症,唇红部常见脱屑。肿胀部位的皮肤发生颜色改变,为潮红或暗红色。 颊黏膜增厚、肿胀,可呈分叶状,或有圆块状增厚、肿大,黏膜表面水肿。当咀嚼时,增厚的黏膜易受到创伤,形成创伤性溃疡。 舌腹、口底的肿胀可形成“双舌”,使语言和吞咽都受到影响(图1~14)。
复发性牙龈肿胀出现率不低(43%),表现为局限性的或广泛性的、水肿性的或肉芽肿性的、发紫红色的牙龈肿胀,病变从游离龈发展到移行沟,组织可有颗粒增生。 面部及眼睑的肿胀可使患者双眼眯成一条缝,影响患者视力。面型的改观可给病人造成巨大的心理压力。 2.其他部位的损害 病人还可有耳鸣、盗汗等自主神经功能紊乱症状。
肉芽肿性唇炎
是本综合征基本的、必有的表征,而
沟纹舌
只见于一部分病例,
面神经麻痹
的出现率较低,不构成本综合征诊断的必需成分。故单独的
肉芽肿性唇炎
可看做是本综合征的不全型。
梅-罗综合征 如何诊断?
梅-罗综合征 如何诊断
根据本病在临床出现的复发性肿胀的特点、可能同时出现
面神经麻痹
和
沟纹舌
,结合组织病理出现的非干酪化肉芽肿结节,不难做出诊断。
梅-罗综合征 需要做哪些常规检查
病变部活检表现为非干酪化的上皮细胞肉芽肿。在血管周围及附近有大量淋巴细胞、
浆细胞
及组织细胞聚集,这是形成肉芽肿的典型变化。肉芽肿内淋巴细胞居多,有不同程度的
浆细胞
和上皮样细胞,有时可见多核巨细胞,呈郎汉斯细胞型。巨细胞亦可在水肿的结缔组织中出现。分析肉芽肿性唇炎及面部肿胀的组织学变化,可以看到肉芽肿形成的4个阶段:①间质水肿期,有血管增生、管周浸润及间质水肿;②淋巴细胞弥散浸润期;③淋巴细胞灶样浸润期;④肉芽肿形成期。如果活检部位不在病变的中心区,也可能出现前3期的表现(图15)。
梅-罗综合征 容易与哪些疾病混淆
1.
结节病
口、面部出现结节样肿大、肺门淋巴结改变、实验室检查异常和非结核结节的病理表现是本病的特点。 2.
克罗恩病
本病出现口腔黏膜线状溃疡,病理改变为非干酪化上皮样细胞肉芽肿,但回肠末端
节段性肠炎
、X线检查肠管狭窄可作为鉴别诊断的依据。 本病
面瘫
应与贝尔
面瘫
鉴别,唇肿及舌裂应与
肉芽肿性唇炎
和
沟纹舌
鉴别。后者常为单发症状。但早期不全型较难鉴别。
梅-罗综合征 要如何治疗?
梅-罗综合征 如何治疗
1.去除病灶 治疗龋齿、根尖病、牙周病,拔除残根,修复残冠;尽可能控制感冒、疱疹、扁桃体炎等感染。 2.病损局部注射
地塞米松
2mg,加1%~2%
普鲁卡因
1ml,每周1~2次。10次为1个疗程。 3.对于持续不消的肿胀,可试用呔咪呱啶酮,每次100mg口服,隔天1次,进行免疫调整,有一定疗效。应注意该药的严重副作用是致畸胎作用,未婚和尚需生育的患者不宜使用本疗法。 还可用皮质激素控制持久不消的面部肿胀,
泼尼松
30~40mg/d,病情控制后,逐渐减量。 4.对于病情稳定、肿胀在半年之内无消长史的病损,且口内病灶已得到彻底治疗者,可行放射治疗,总量10Gy。
梅-罗综合征 要注意些什么?
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