疾病名称:上皮-肌上皮癌
疾病别名:上皮-肌上皮癌;管状实性肿瘤;腺肌上皮瘤;肌上皮细胞腺瘤;囊性腺瘤;导管癌
英文名称:epithelial-myoepithelial carcinoma
上皮-肌上皮癌 是什么?
上皮-肌上皮癌(epithelial-myoepithelial carcinoma)为1972年Donath首先加以命名。是涎腺恶性肿瘤中少见的病理类型。构成比在涎腺肿瘤中不足1%。生物学行为属低度恶性涎腺肿瘤。文献中已往曾用同义者有:管状实性肿瘤、腺肌上皮瘤、肌上皮细胞腺瘤、囊性腺瘤及导管癌。在WHO新分类中将其列为一类独立的肿瘤类型,并命名为上皮-肌上皮癌。这一类型肿瘤被确认为恶性是基于其局部浸润和破坏性生长、较高的复发率、可以有区域淋巴结或远处转移以及组织病理呈现坏死和神经周围侵犯等。国内周志瑜等曾报告9例。 据一般分析报道上皮-肌上皮癌占涎腺肿瘤的比例不到1%。约2/3的病例发生于腮腺,其次为颌下腺,小涎腺则常见于腭腺。周志瑜等报道的9例中,6例发生于腮腺,腭、颊、舌各1例。

据周志瑜等用免疫组织化学和超微结构观察表明:S-100蛋白在透明细胞内均呈阳性反应,阳性物质出现在核和细胞质内。衬里导管上皮为阴性。腺管衬里细胞对单克隆角蛋白抗体AE呈强阳性反应,部分透明细胞出现弱阳性反应。CEA抗体染色,阳性物质多分布于腺管上皮的顶部细胞膜和腔内分泌物。结蛋白抗体染色大多阴性。电镜观察内衬细胞电子密度稍大,具有腺上皮特征结构,细胞顶端有粗短微绒毛,细胞间为桥粒连接。外层细胞电子密度较小,细胞间隙增大,有清楚的桥粒连接并伴短的张力丝束,突出特点是细胞质内有丰富的糖原。 流行病学:上皮-肌上皮癌常见发生于老年妇女,男女比例为1∶2,以60~80岁患者居多。Corio分析美国陆军病理所的57例,60~80岁者37例(66%),女性病人占55%。周志瑜报告的9例中,男性3例,女性6例,平均年龄54.5岁(27~84岁)。据一般分析报道上皮-肌上皮癌占涎腺肿瘤的比例不到1%。约2/3的病例发生于腮腺,其次为颌下腺,小涎腺则常见于腭腺。周志瑜等报道的9例中,6例发生于腮腺,腭、颊、舌各1例。