疾病名称：口腔颌面部郎格汉斯细胞病
疾病别名：口腔颌面部郎格汉斯细胞病；朗格汉斯细胞肉芽肿；组织细胞增生症X；特发性组织细胞增生症；idiopathic histiocytosis；Langerhans cell granuloma；histiocytosis X
英文名称：oral and maxillofacial Langerhans cell disease
口腔颌面部郎格汉斯细胞病 是什么？
郎格汉斯细胞病(Langerhans cell disease)亦称朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhans cell granuloma)。以前常用的名称是组织细胞增生症X(histiocytosis X)或特发性组织细胞增生症(idiopathic histiocytosis)。由于近年来普遍承认本病的组织细胞就是朗格汉斯细胞，故建议易名为朗格汉斯细胞病或朗格汉斯细胞肉芽肿。 朗格汉斯细胞病为原发于骨组织的非肿瘤性疾病，但由于其临床表现及可致死性，常被作为类肿瘤病看待。 按传统的分类，朗格汉斯细胞病分为3型： 1.急性播散型 亦称勒-雪病(Letter-Siwe disease)。为全身播散型，主要侵犯皮肤、内脏和骨髓。 2.慢性播散型 亦称韩-薛-柯病(Hand-Schiller-Christian disease)。亦可侵及骨、皮肤及内脏，但病程较缓慢。 3.局限型 亦称骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma of bone)。主要侵犯骨骼，不侵犯内脏。 近年来有学者指出，由于各型之间可能有症状重叠，有时很难完全划为一种类型。对急性播散型则更有争议，多数学者相信过去报道的勒-雪病中，包括了一些不明原因的感染、免疫缺陷综合征以及恶性组织细胞病在内。为此有人建议对朗格汉斯细胞病应废除急性播散型及慢性播散型的分类；然而在临床上确仍可见到发生弥散性病损的病例。