遗传性牙本质发育不全 -口腔科-上药总部首页

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当前位置 >口腔科 >遗传性牙本质发育不全

疾病名称：遗传性牙本质发育不全

疾病别名：遗传性牙本质发育不全；遗传性乳光牙本质

英文名称：hereditary dentinogenesis imperfecta

遗传性牙本质发育不全是什么？

遗传性牙本质发育不全(hereditary dentinogenesis imperfecta)，Shields等(1973)将其不同的临床表现分成3种亚型： Ⅰ型：伴有全身骨骼发育不全。 Ⅱ型：即遗传性乳光牙本质，无全身骨骼异常。 Ⅲ型：是被称为壳牙(shelltooth)的一种牙本质发育不全。牙本质极薄，髓室和根管明显增大。本节仅讨论第Ⅱ型：即遗传性乳光牙本质(hereditary opalescent dentin)。因具有遗传性，牙外观有一种特殊的半透明乳光色而得名。

遗传性牙本质发育不全是什么原因引起的？

遗传性牙本质发育不全的病因本病属于常染色体显性遗传病，可在一家族中连续出现几代，但亦可隔代遗传。男、女患病率均等，乳、恒牙均可受累。亲代1人患病，子女可有半数发病，符合常染色体显性遗传规律。

遗传性牙本质发育不全有哪些症状表现？

遗传性牙本质发育不全有哪些临床表现牙冠呈微黄色半透明，光照下呈现乳光，牙釉质易从牙本质表面分裂脱落使牙本质暴露，从而发生严重的咀嚼磨损，在乳牙列，全部牙冠可被磨损至龈缘，造成咀嚼、美观和语言等功能障碍。有严重磨损导致低位咬合时，也可继发颞下颌关节功能紊乱等疾病。X线片可见牙根短。牙萌出后不久，髓室和根管完全闭锁(图1)。

遗传性牙本质发育不全如何诊断？

遗传性牙本质发育不全如何诊断据病史、临床表现及检查可做出诊断。

遗传性牙本质发育不全需要做哪些常规检查釉质结构基本正常，釉牙本质界失去小弧形的排列而呈直线相交，有的虽呈小弧形曲线，但界面凹凸较正常牙为浅。牙本质形成较紊乱，牙本质小管排列不规则，小管管径较大，数目较少，甚至有的区域完全没有小管，并可见未钙化的基质区域(图2)。由于不断较快地形成牙本质，成牙本质细胞退变消失，有的细胞被包埋于基质内，髓腔也由于不断形成的牙本质充满而消失(图3)。

遗传性牙本质发育不全要如何治疗？

遗传性牙本质发育不全如何治疗治疗原则是改善牙冠形态美观，预防牙体组织严重磨耗。其具体方法是前牙可戴树脂罩冠或用复合树脂修复，后牙可用不锈钢罩冠。在行桥修复时，该类牙不能作为基牙，否则在承受压力时易发生根折。

遗传性牙本质发育不全要注意些什么？

遗传性牙本质发育不全易引发哪些并发症有严重磨损导致低位咬合时，也可继发颞下颌关节功能紊乱等疾病。

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