疾病名称：颅面裂隙畸形
疾病别名：颅面裂隙畸形
英文名称：craniofacial cleft
颅面裂隙畸形 是什么？
CMKD
颅面裂隙畸形 是什么原因引起的？
颅面裂隙畸形 的病因颅面裂的发生主要与胚胎发育期颅面部各突起的融合异常有关，一般发生于胚胎的第6至第9周。影响颅面各突起融合的因素有：遗传因素、放射线照射、母体感染、母体的代谢失衡、母体孕期曾应用抗惊厥药、抗代谢药、皮质类固醇激素或安定类药物等，但目前尚没有确切的致病模式。
Tessier的分类法，以眼眶为中心，用数字列出各种颅颅面裂隙畸形 有哪些症状表现？
颅面裂隙畸形 有哪些临床表现颅面裂依据裂隙发生的位置不同而表现出不同的症状。Tessier 0～14号颅面正中的裂隙畸形，表现为额鼻骨发育不良、Ⅲ度的眶距增宽症伴眼眶纵轴的不平行，以及分裂鼻、上唇正中裂、腭盖高拱等，少数0号裂可表现为眶距过狭。Tessier 1-13，2-12和3-11号裂发生于颅面的一侧，其特点是1、2、3号裂从颅面中线向外侧依次展开，3号裂已达鼻翼，可出现鼻翼的切迹或缺损，同时上达内眦，出现泪道异常、内眦角下移等；其骨性裂隙发生于上牙槽侧切牙和尖牙间，向上穿越鼻底部到达鼻的梨状孔边缘，再越过鼻骨及上颌骨的鼻突之间抵达筛板下方，严重者眼眶、鼻腔、上颌窦和口腔的裂隙连成一片。与1、2、3号裂相对应的Tessier 13、12、11号裂，多发生于眼眶的上缘，也可认为是Tessier 1、2、3号裂的向上延伸。骨裂隙主要引起单侧眶距增宽症，严重者筛窦迷路的横径增宽，同时嗅沟也增宽；如伴发脑膜脑膨出，可将筛板推向下方，发生严重的眶距增宽症。轻度的13、12、11号裂，仅为软组织畸形，表现为眉毛鼻侧端的断裂或向下方移位。Tessier 4，5号裂隙位于面颊部，有人称之为面斜裂。它从唇部口角内侧斜向上达下眼睑，其共同特征为裂隙均累及下睑，甚至影响眼球。Tessier 4号裂的睑缺损位于下睑正中偏内侧，而5号裂的睑缺损则位于下眼睑的中外1/3；骨的裂隙均起自上牙槽的前磨牙和前磨牙之间，4号裂稍偏内侧，向上经上颌窦达眶下缘，但梨状孔的形态仍保持正常；如眶下缘的裂隙较大，眼球内容物可嵌入裂开的上颌窦内。Tessier 6，7，8号裂发生于眶外侧和颧上颌区，除骨的裂隙缺陷外，最主要的特征是外眦下移、下睑板和睫毛缺失，可有口角至耳前的裂隙畸形，还可伴有中耳发育畸形的传导性耳聋、无腮腺、无外耳道等；Tessier认为这是一类以颧颞缝为中心的发育异常，实际上就是目前常称之为的第一、二鳃弓综合征、半脸短小症、口耳裂等。临床上较为常见的是6、7、8三型合并出现的复合畸形，与典型的Treacher-Collins综合征吻合。
颅面裂隙畸形 如何诊断？
颅面裂隙畸形 如何诊断据病史、临床表现及检查可作出诊断。
颅面裂隙畸形 需要做哪些辅助检查头颅X线正位片(后前位)；头颅CT断层扫描。
颅面裂隙畸形 要如何治疗？
颅面裂隙畸形 如何治疗重度0-14号裂的严重眶距增宽症，应进行颅内外联合径路的眶周截骨内移术。特别对眼眶纵轴不平行的严重畸形，因两眼眶向外倾斜，建议在行眶周矢状截骨的同时，作鼻正中至腭板中央的劈开(bipartition)，额鼻中央进行近乎楔形的骨块截除，使截开的骨性眼眶由外倾的位置，向中央旋转靠拢。轻、中度的畸形可进行软组织的修复和局部植骨手术。4，5型颅面裂的较小患者以修复软组织裂隙为主，如V-Y成形、多个Z字改形等，修补手术时应注意避免损伤泪管(图2，3)。 
眶-上颌骨的裂隙一般建议在青春期后进行修复。单纯1、2、3号裂隙引起的齿槽裂和梨状孔边缘的骨隙，有明显凹陷者可予植骨或移植人工骨替代材料。软组织畸形较严重者如半鼻缺损，可用额部转移皮瓣或额部扩张后皮瓣进行半鼻再造；轻度的软组织畸形如鼻翼缺损或局部的软组织凹陷，可用邻近皮瓣等整形外科原则进行修复。复合1-13、2-12、3-11号裂隙的骨组织畸形主要为单侧的眶距增宽症，可进行单侧颅内外进路的眶周截骨术以移动眼眶，但应注意对眶内侧骨裂隙的处理；如伴有脑膜脑膨出，则应回纳脑组织，结扎和修补硬脑膜，并作必要的植骨(图4，5)。 
眶-上颌骨的裂隙一般建议在青春期后进行修复。单纯1、2、3号裂隙引起的齿槽裂和梨状孔边缘的骨隙，有明显凹陷者可予植骨或移植人工骨替代材料。软组织畸形较严重者如半鼻缺损，可用额部转移皮瓣或额部扩张后皮瓣进行半鼻再造；轻度的软组织畸形如鼻翼缺损或局部的软组织凹陷，可用邻近皮瓣等整形外科原则进行修复。复合1-13、2-12、3-11号裂隙的骨组织畸形主要为单侧的眶距增宽症，可进行单侧颅内外进路的眶周截骨术以移动眼眶，但应注意对眶内侧骨裂隙的处理；如伴有脑膜脑膨出，则应回纳脑组织，结扎和修补硬脑膜，并作必要的植骨(图4，5)。 颅面裂隙畸形 要注意些什么？