疾病名称：颅缝早闭
疾病别名：颅缝早闭；狭颅症
英文名称：craniosynostosis
颅缝早闭 是什么？
CMKD
颅缝早闭 是什么原因引起的？
颅缝早闭 的病因在正常儿童，颅缝是在出生后5～6个月开始产生纤维性联合。后囟门在出生后3个月到1年内闭合，而前囟门则在2～2.5岁时闭合。如早于这个年龄闭合，就可导致颅骨的正常发育障碍，进而影响中枢神经系统、颅面骨骼和眼球等的正常发育。患儿多伴有其他骨骼的发育异常。
颅缝早闭 的发病机制一般来说，头颅畸形的发生与早闭的哪一条颅缝有关，其相关性表现在头颅畸形的纵轴方向总是与早闭的颅缝垂直。如横向的冠状缝早闭，出现纵向发育不良的短头畸形；而纵向的矢状缝早闭，则出现横向发育不良的舟状头畸形等。
流行病学表现颅缝早闭男性多于女性。
颅缝早闭 有哪些症状表现？
颅缝早闭 有哪些临床表现1.斜头畸形(plagiocephaly) 为单侧冠状缝(coronal suture)早闭所致，有时可伴发同侧的人字缝早闭。男性多见，左侧凹陷多于右侧。发生率占颅缝早闭的8%～19%。 (1)头颅畸形：一额部扁平或凹陷，头颅不对称发育，有时可伴发斜颈畸形。可在患侧扪及额部因早闭而产生的骨嵴。 (2)眼眶畸形：两眼眶的横轴不在同一水平，患侧眼眶常高于健侧，可伴有轻或中度的眶距增宽症。患侧上颌骨低陷而扁平，鼻子向健侧歪斜。 (3)其他畸形：可合并智力发育迟缓，腭裂和眼裂畸形，泌尿系统等。其中智力发育迟缓的发生率在2.6%～10%，约11%的患者智商(IQ)处于临界状态。 2.短头畸形(brachycephaly) 双侧冠状缝早闭，伴额蝶缝和额筛缝早闭所致，为多颅缝早闭的一种。 (1)头颅：头围较正常年龄组为小，尤其以头颅的前后径减少较为明显，前额和枕骨扁平，前囟前移。由于头颅前后径较短，双侧颞颅代偿性增加，因而头颅的横(冠状)径可以正常或较大。 (2)眼眶：额颅发育不足，继发眼眶上壁前后向过短，眼眶变浅，眶容积缩小而有轻度的突眼畸形。少数患者有面中部发育不良而致面中部凹陷。 (3)其他畸形：有3.5%～26%的患者有智力发育迟缓，明显多于单侧冠状缝早闭患者。12%的患者智商处于临界状态(IQ：80～90)。少数患者伴发脑积水。 3.三角头畸形(trigonocephaly) 为额颅缝(metopic suture)早闭所致。有两种类型，一种为眶上缘正常的三角头畸形，另一种为眶上缘成角后缩的三角头畸形。在颅缝早闭中三角头畸形的发生率10%～40%。 (1)头颅畸形：额颅部的前额正中有龙骨嵴状的骨缘，正中骨嵴两侧的额颅骨对称性地后缩。顶视观，前额部呈明显的三角形。有时可扪及早闭的额颅缝。少数患者可有慢性颅内压增高。 (2)眼眶畸形：有些三角头畸形累及眶上缘，不但额眶带的中央成角，而且眶上缘的中央也向前成角，眶上缘的两侧对称性地后缩。有些患者可伴有眶距过狭症和内眦赘皮。 (3)其他畸形：文献报道，智力发育迟缓的发生率较高，约占颅缝早闭的18.9%。其他尚可伴发主动脉瓣狭窄、法洛四联症、脐疝、腭裂、尿道下裂、多发性单脊柱等。 4.小头畸形(microcephaly) 为头颅的全部颅缝过早闭合所致，与较多的染色体异常有关。 全头颅较正常年龄儿童小，头围小于正常值。额颅扁平，缺乏正常的前突。智力发育迟缓，有些患者表现如痴愚型。智商(IQ)测定较低，手部纹路异于常人。
颅缝早闭 如何诊断？
颅缝早闭 如何诊断据病史、临床表现及检查可作出诊断。
颅缝早闭 需要做哪些辅助检查1.斜头畸形X线表现 头颅正位片可见两侧眶上缘不齐。患侧眶上缘斜向上抬，与颞骨岩部联成一线，称之为蝶样翘起(harlequin)。有时可见一侧早闭的冠状缝或人字缝。CT片冠状扫描和水平扫描可见前颅底不规则，一侧凹陷。 2.短头畸形X线表现 在正侧位片上可见早闭的颅缝(冠状缝等)，也可见眶顶外侧缘部位的中颅凹占据前颅凹的位置以及蝶骨大翼变得明显肥厚而进入颞凹等额颅部的相应结构改变。部分患者有慢性颅内压增高的征象，如指压切迹，脑室变小等。CT额状面平扫可精确测量变短的前颅凹和眶顶前后径。 3.三角头畸形X线表现 X线头颅正位片可见额部正中骨嵴的致密影像。CT平扫可明确显示额部的三角状骨畸形。 4.小头畸形X线表现 头颅片可见指压切迹、脑室变小等慢性颅内压增高征象。
颅缝早闭 容易与哪些疾病混淆各类颅缝早闭受累的颅缝，头颅畸形和伴发的神经系统改变如表1所示。 
颅缝早闭 要如何治疗？
颅缝早闭 如何治疗1.斜头畸形治疗有几种方法可供选择。 (1)Marchac浮动颅骨瓣方法：两个眼眶上的额眶带整个截开，额头扁平侧及其额眶带较多的前移固定于新的合适位置(图1)。较小患者可选择此方法。 
(2)Whitaker和McCarthy方法：将畸形侧的额眶带于中线或偏健侧不完全截开。单个眶上缘前移，依靠骨自身的稳定性固定前移的额眶带(图2)。眼眶畸形的整复应考虑眼眶三维的移动，如内移、下移和前移等，可经颅内外行单个眼眶周围的截骨，也可两眼眶同时截骨。眼眶的移动中尤以下移较为困难(图3，4)。 
2.短头畸形治疗原则 2岁以内患儿可选择Marchac浮动骨瓣法。大龄患者应作额眶带前移和额颅板易位后前移，并予良好固定。如伴有眶距增宽症，应在额眶带前移的同时，行颅内外进路的眶周截骨和眼眶内移术。 3.三角头畸形治疗原则 手术应在2～4岁以前进行较为合适。选用Marchac方法可以改变额颅的成角畸形。此手术方法简单，对额颅的改造效果良好。也可选用Posnick方法，同时改造额颅畸形和眶距过狭畸形，但手术方法较为复杂，可能出现脑脊液漏、额眶带吸收、骨髓炎等并发症(图5，6)。 
4.治疗原则 1岁以内的婴儿应争取作额眶前移手术以扩张颅腔，有利于大脑的发育。有些患者脑发育不良(染色体等原因)，智力较正常人明显低下，则手术没有意义。
(2)Whitaker和McCarthy方法：将畸形侧的额眶带于中线或偏健侧不完全截开。单个眶上缘前移，依靠骨自身的稳定性固定前移的额眶带(图2)。眼眶畸形的整复应考虑眼眶三维的移动，如内移、下移和前移等，可经颅内外行单个眼眶周围的截骨，也可两眼眶同时截骨。眼眶的移动中尤以下移较为困难(图3，4)。 2.短头畸形治疗原则 2岁以内患儿可选择Marchac浮动骨瓣法。大龄患者应作额眶带前移和额颅板易位后前移，并予良好固定。如伴有眶距增宽症，应在额眶带前移的同时，行颅内外进路的眶周截骨和眼眶内移术。 3.三角头畸形治疗原则 手术应在2～4岁以前进行较为合适。选用Marchac方法可以改变额颅的成角畸形。此手术方法简单，对额颅的改造效果良好。也可选用Posnick方法，同时改造额颅畸形和眶距过狭畸形，但手术方法较为复杂，可能出现脑脊液漏、额眶带吸收、骨髓炎等并发症(图5，6)。 4.治疗原则 1岁以内的婴儿应争取作额眶前移手术以扩张颅腔，有利于大脑的发育。有些患者脑发育不良(染色体等原因)，智力较正常人明显低下，则手术没有意义。颅缝早闭 要注意些什么？
颅缝早闭 易引发哪些并发症1.斜头畸形可合并智力发育迟缓，腭裂和眼裂畸形，泌尿系统等。其中智力发育迟缓的发生率在2.6%～10%，约11%的患者智商(IQ)处于临界状态。 2.短头畸形约有3.5%～26%的患者有智力发育迟缓，明显多于单侧冠状缝早闭患者。12%的患者智商处于临界状态(IQ：80～90)。少数患者伴发脑积水。 3.三角头畸形并发其他畸形 文献报道，智力发育迟缓的发生率较高，约占颅缝早闭的18.9%。其他尚可伴发主动脉瓣狭窄、法洛四联症、脐疝、腭裂、尿道下裂、多发性单脊柱等。 4.小头畸形(microcephaly)常伴智力发育迟缓，有些患者表现如痴愚型。智商(IQ)测定较低，手部纹路异于常人。