鳃源性囊肿及瘘管 -耳鼻喉-上药总部首页

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疾病名称：鳃源性囊肿及瘘管

疾病别名：鳃源性囊肿及瘘管；鳃裂囊肿；淋巴上皮囊肿；颈侧囊肿

英文名称：branchiogenous cyst and fistula

鳃源性囊肿及瘘管是什么？

首先由Huczovsky(1785)报告颈侧囊肿，此后名称较多，如鳃裂囊肿、淋巴上皮囊肿等。1932年Ascherson命名为鳃源性囊肿(branchiogenous cyst)而广为大家接受并沿用至今。这一部位的管道两端相通则称为鳃源性瘘管。

鳃源性囊肿及瘘管是什么原因引起的？

鳃源性囊肿及瘘管的病因目前主要有两种学说。一种病因学说为鳃源性器官残留，主要认为：①第二鳃沟闭合不全及鳃沟与咽囊之间的闭膜破裂；②颈窦存留或未闭；③胸腺咽管残留；④染色体显性遗传异常。病变来源于第二、三、四鳃器。另一种学说为颈侧淋巴组织的囊性变。Golledge(1994)的病例证实囊肿内壁有淋巴滤泡，可能为腭扁桃体上皮突入淋巴结，刺激发生淋巴囊性变。

鳃源性囊肿及瘘管的发病机制胚胎第3周时，颈部出现4～5对鳃弓，鳃弓间的凹沟称为鳃裂，相对凸出处为咽囊，其间隔一薄膜称腮板。此后，第1鳃弓衍变为锤骨、砧骨和面部，第1鳃裂衍变为外耳道，咽囊为咽鼓管和中耳，鳃板为鼓膜。第2鳃弓形成镫骨、舌骨小角和颈侧部；第2鳃裂在正常发育时全部消失，咽囊成为扁桃体窝。第3鳃弓构成舌骨大角等，第4和第5鳃弓不发达。如果发育过程中鳃裂组织未完全退化而有遗留，则形成瘘或囊肿。第一腮裂瘘较少见。

流行病学表现鳃源性囊肿与瘘是由于各对腮裂未完全退化的组织发育而成，向外开口形成瘘管或窦道，无外口时形成囊肿。瘘管较囊肿为多见，大多数在婴儿时期发现；而囊肿则出现较晚，在儿童或青年时期发生。男女的发病率并无差别。

鳃源性囊肿及瘘管有哪些症状表现？

鳃源性囊肿及瘘管有哪些临床表现颈部或咽部常有间隙性肿痛或胀痛，尤其是吞咽时更为明显，发病前多有上感病史。一些患者述颈部有压迫感，咽部牵拉感等。偶可发生低热，声音嘶哑。检查可见局部突起或饱满，颈部窦道分泌物溢出，逐渐增大的颈肿块。Choiss等(1995)统计52例，其中最常见的3个症状为颈部瘘口分泌物、颈部包块、反复感染。

鳃源性囊肿及瘘管如何诊断？

鳃源性囊肿及瘘管如何诊断依据病史、局部检查常可做出初步诊断。对于难以解释的颈部肿块，复发性颈部感染亦应考虑到本病。

鳃源性囊肿及瘘管需要做哪些常规检查囊肿与瘘管的内层为复层鳞状上皮细胞，其中可见毛囊、皮脂腺和汗腺。亦有衬以柱状或细毛状上皮细胞的。囊壁与管壁为结缔组织所构成，其中混杂有淋巴组织和肌肉纤维。囊内容物为混浊水样液或黏稠乳状液，发生感染时则变为脓样液。

鳃源性囊肿及瘘管需要做哪些辅助检查辅助检查可做B超、碘油造影、同位素及血管造影、CT、扫描可显示病变的位置、范围，如有含液气的肿块，更可能为鳃源性囊肿。瘘管造影可了解其行程，对手术彻底切除很有帮助。

鳃源性囊肿及瘘管容易与哪些疾病混淆鳃源性囊肿的鉴别诊断一般包括：囊性肿物的恶性变、颈淋巴结核、囊性水瘤、血管瘤、皮样囊肿、淋巴瘤、颈部腺体化脓性炎症、神经纤维瘤、颈动脉体瘤、脂肪瘤和甲状舌管囊肿等。细胞学穿刺病理学检查有利于鉴别。

鳃源性囊肿及瘘管要如何治疗？

鳃源性囊肿及瘘管如何治疗主要为手术切除囊肿、瘘管和受累的皮肤(图1～4)。切口可采用梯形、S型或Y型切口，也可沿胸锁乳突肌前缘切口或联合切口。术前可于瘘管口注射美兰示踪瘘管，如瘘口位于腭咽弓，可在切除囊肿、瘘管、内外瘘口的同时将腭扁桃体切除。对起源于第四鳃弓的病变，需切除甲状软骨后部以暴露梨状窝。切除病变后内口处或囊肿根部应行双重荷包结扎缝合。对于复发者，Blackwell等(1994)建议采用功能性颈廓清手术以彻底切除。

鳃源性囊肿及瘘管要注意些什么？

鳃源性囊肿及瘘管如何预防本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。

鳃源性囊肿及瘘管易引发哪些并发症形成窦道有分泌物出现，常继发感染、反复感染，为其主要并发症。

鳃源性囊肿及瘘管预后注意事项经适当手术，可防止复发。

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