疾病名称：颅咽管瘤
疾病别名：颅咽管瘤；腊特克囊
英文名称：craniopharyngeal duct tumor
颅咽管瘤 是什么？
CMKD
颅咽管瘤 是什么原因引起的？
颅咽管瘤 的病因颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，少数为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。
颅咽管瘤 的发病机制多为囊性，成单房或多房，大小不一，囊壁光滑，厚薄不等，常有多数散在钙化斑。镜下可见肿瘤由复层鳞状上皮，细胞间桥和角层蛋白构成。
颅咽管瘤 有哪些症状表现？
颅咽管瘤 如何诊断？
颅咽管瘤 如何诊断儿童病人出现内分泌失调、视力及视野改变，伴或不伴有颅内压增高，应高度怀疑为颅咽管瘤。颅底X线片显示鞍区骨质破坏，瘤内可见钙化点，是诊断颅咽管瘤的重要依据。CT扫描可显示肿瘤的大小、位置及与邻近组织的关系，肿瘤内有无囊性变，鞍区骨质破坏情况。内分泌检查可测定下丘脑垂体的功能，对诊断有一定帮助。
颅咽管瘤 需要做哪些常规检查在显微镜下可见肿瘤囊壁的内侧由复层鳞状上皮样瘤细胞组成，可呈团块状分布，中心有星芒状细胞。外周由纤维组织包绕，在纤维组织内可见角化物质及伊红梁的退变组织，在壁内可见有钙化，甚至骨化，呈不规则形。同时囊内液也可见有吞噬细胞和胆固醇结晶，以及异物巨细胞。肿瘤周围胶质细胞增生。
颅咽管瘤 需要做哪些辅助检查颅骨X线平片：颅咽管瘤X线颅骨平片的变化分为两个方面：颅内压增高所致的颅骨改变；由于肿瘤的压迫所造成的颅骨局部变化及肿瘤本身的特殊X线征象。脑血管造影：由于肿瘤对脑血管的压迫而显示血管不同方向的移位。鞍上或由鞍内向鞍上生长的肿瘤脑血管造影的主要征象是大脑前动脉向上向后移位。向后生长的肿瘤可压迫基底动脉使其向后移位。当肿瘤长入第三脑室时可出现脑积水样的血管改变，即侧裂动脉向外上移位，大脑前动脉垂直上移。气脑和脑室造影：鞍上肿瘤气脑造影常显示视交叉池抬高或消失，第三脑室前部充盈缺损。如肿瘤长入第三脑室并阻塞室间孔，造影时显示第三脑室不充盈及侧脑室扩大。这是由于肿瘤充满第三脑室，阻塞了室间孔，造成脑脊液循环障碍所致。脑CT检查：CT可显示肿瘤所在的部位、大小及形状，对颅咽管瘤的诊断提供可靠的依据。其他：脑电图及脑同位素检查对颅咽管瘤的诊断皆有帮助。
颅咽管瘤 容易与哪些疾病混淆本病应与鞍区皮样囊肿、脊索瘤、畸胎瘤及脑膜瘤鉴别，最后确诊有赖于术后病检。 1.星形细胞瘤 第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难鉴别。 2.脑膜瘤脑膜瘤有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。 3.垂体瘤 可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大，鞍底下陷，海绵窦受累，且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。 4.动脉瘤 巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。
颅咽管瘤 要如何治疗？
颅咽管瘤 如何治疗1.手术切除 可行全切可次全切，但颅咽管瘤与颈内动脉、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的浸润，其效果往往不能令人满意，复发率高，且易产生下丘脑损伤引起尿崩症，体温失调，无菌性脑膜炎。手术后症状改善亦不理想。 2.放疗 放射治疗对于延长术后复发时间有良好效果，但应对放疗的危险估计充分，目前有报告放射性脑坏死、内分泌低下、视神经炎以及痴呆等并发症，放射线实际上可以诱发颅咽管瘤包括脑膜瘤，肉瘤和胶质瘤、尤其在儿童实行放疗可严重的损害智力。