疾病名称：大颗粒淋巴细胞白血病
疾病别名：大颗粒淋巴细胞白血病；Tγ淋巴细胞增殖性疾病；T慢性淋巴细胞白血病；伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病；大颗粒淋巴细胞性白血病
英文名称：large granular lymphocytic leukemia
大颗粒淋巴细胞白血病 是什么？
大颗粒淋巴细胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia，LGLL)，1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。1985年左右正式命名。其细胞遗传学为克隆性异常，确定了其恶性肿瘤的性质。常用名还有：Tγ淋巴细胞增殖性疾病、伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病、T慢性淋巴细胞白血病等。FAB协作组把其归为慢性T淋巴细胞白血病。 大颗粒淋巴细胞(LGL)占正常外周血单个核细胞的10%～15%，包括CD3- (NK细胞)和CD3(T细胞)两个细胞群。因此，REAL分类将LGLL分为T-LGLL和NK-LGLL。T-LGLL为CD3克隆增殖，T细胞受体重排研究可证明其单克隆性；NK-LGLL为CD3-克隆增殖，细胞遗传学检查可证明其克隆性。
2.疗效标准 (1)CR：无临床症状及脾大,血象正常,淋巴细胞＜4×109/L,LGL绝对值＜2×109/L。 (2)PR：脾脏缩小＞50%,外周血ANC＞1.5×109/L或较前增加＞50%,淋巴细胞较前减少＞50%。 (3)稳定：症状及实验室检查无变化。 (4)恶化症状加重：脾脏增大＞50%,ALC增加＞50%。