疾病名称：浆细胞白血病
疾病别名：浆细胞白血病；浆细胞性白血病；Plasmacytic leukemia
英文名称：plasma cell leukemia
浆细胞白血病 是什么？
CMKD
浆细胞白血病 是什么原因引起的？
浆细胞白血病 有哪些症状表现？
浆细胞白血病 如何诊断？
浆细胞白血病 如何诊断国内诊断标准： 1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。 2.外周血白细胞分类中，浆细胞≥20%,或绝对数≥2×109/L。 3.骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。 上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同，SPCL浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。PPCL的诊断，有条件时应做免疫表型检查，以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。 诊断评析：PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断，SPCL，由于先前存在MM病程，不存在诊断的难点，而PPCL，确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。
浆细胞白血病 需要做哪些常规检查1.外周血 浆细胞≥2×109/L，或分类≥20%，其中可有原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞。白细胞数可升高，也可减少或正常。常伴贫血和(或)血小板减少。SPCL者全血细胞减少多见。血白细胞增高占62%，血小板减少占71%。 2.骨髓象 骨髓增生大多活跃，浆细胞，包括原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞常＞30%。浆细胞形态常有异常。糖原及酸性磷酸酶染色阳性。 3.免疫表型 两种类型PCL的免疫表型相似，均为CD38、PCA-1、CD56、CD85阳性，而CD19、CD20、CD22、CD24及HLA-DR为阴性或弱阳性。 4.血液生化及免疫学检查 SPCL者常有肾功能异常(肌酐、尿素氮明显升高)，血肌酐升高约占50%，血清白蛋白降低，球蛋白升高，血钙也常增高约占37%。免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳及血清免疫电泳显示存在单株免疫球蛋白升高和(或)单-轻链升高。PPCL者血清中无单株免疫球蛋白，肾功能大多正常。乳酸脱氢酶升高占58%，β2-微球蛋白升高占71%。 5.尿本-周蛋白阳性约占79%。
浆细胞白血病 需要做哪些辅助检查1.影像学检查 SPCL者大多有骨质普遍疏松，伴溶骨性损害及病理性骨折，以颅骨、肋骨、脊柱椎体及骨盆等扁骨多见。PPCL者通常无骨质异常。 2．B超检查 示肝脾、淋巴结肿大。
浆细胞白血病 容易与哪些疾病混淆1.反应性浆细胞增多症(RP)鉴别点 ①RP均有原发病。包括各种严重感染(结核病最多见)、肿瘤、风湿性疾病、慢性肝病等。②RP外周血中很少出现浆细胞，主要存在于骨髓中，且数量大多小于有核细胞的10%，绝大多数＜20%。同时形态属正常浆细胞。③RP随原发病缓解而消失。 2.急性髓细胞白血病(AML) PPCL的临床表现和AML十分相似，主要根据形态学、细胞化学染色及免疫表型区分。由于浆细胞，包括原始及幼稚浆细胞,与原始粒细胞在形态上通常不易混淆；细胞化学染色，如过氧化物酶，AML阳性，而PPCL阴性。不典型者可借助免疫表型检测区分，浆细胞其CD38、PCA-1阳性，而AML的原始细胞则CD33、CD13阳性。 3.急性淋巴细胞白血病(ALL) PPCL偶尔需和ALL鉴别，当两者的原始、幼稚细胞呈不典型状态时，可借助免疫表型区分。B-ALL者CD19、CD20、CD10阳性，T-ALL者CD2、CD5、CD7阳性，而原始浆细胞则CD38、PCA-1阳性。
浆细胞白血病 要如何治疗？
浆细胞白血病 如何治疗浆细胞白血病的治疗困难，继发性浆细胞白血病的治疗效果尤差。目前尚无浆细胞白血病的标准治疗方案或最佳化疗方案。对于原发性浆细胞白血病，可以试用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。若效果不佳，再换用治疗急性白血病的联合化疗方案如柔红霉素、阿糖胞苷(Ara-C)、泼尼松(强的松)联合化疗方案，或长春新碱、环磷酰胺、柔红霉素、泼尼松(强的松)联合化疗方案。而对于继发性浆细胞白血病，因大多数已接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗，且出现耐药或复发而发展为继发性浆细胞白血病，因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效，故多应用治疗急性白血病的化疗方案。 Vela-Ojeda等报道24例浆细胞白血病均为原发性浆细胞白血病，其中4例用VMCPA(长春新碱、苯丙氨酸氮芥(美法仑)、环磷酰胺、泼尼松(强的松)、多柔比星(阿霉素)方案治疗，8例用M-80(苯丙氨酸氮芥(美法仑)80mg/m2，地塞米松40mg/m2)方案治疗，12例用VAD(长春新碱、多柔比星(阿霉素)、地塞米松)方案治疗。结果VMCPA方案4例中1例有效，M-80方案8例中6例有效，而VAD方案12例中无一例有效。M-80方案的毒副作用较强，有呕吐、黏膜破溃、血小板严重减少导致的出血，需要相应较强的支持治疗。Costello等报道18例原发性浆细胞白血病，其中16例接受蒽环类抗生素(多柔比星(阿霉素))为主的化疗，结果1例获完全缓解，11例获部分缓解，6例无效，中位生存期是7个月(2～12个月)。Christou等报道2例原发性浆细胞白血病，经改良VAD(长春新碱2mg，第一天；脂质体阿霉素 40mg/m2，第一天；