疾病名称:原发性中枢神经系统淋巴瘤
疾病别名:原发性中枢神经系统淋巴瘤;网状细胞肉瘤;小神经胶质细胞瘤;血管旁肉瘤
英文名称:primary central nervous system lymphoma
原发性中枢神经系统淋巴瘤 是什么?
原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种仅发生于脑和脊髓,而没有全身其他淋巴结或淋巴组织浸润的淋巴瘤。它是一种比较少见的淋巴瘤,约占中枢神经系统肿瘤的0.3%~1.5%。它不同于全身性淋巴瘤的中枢神经浸润,病变仅限于中枢神经系统,即脑和脊髓。过去,这种疾病曾被称为“网状细胞肉瘤”,“小神经胶质细胞瘤”,“血管旁肉瘤”,这是由于对这种肿瘤的细胞起源一直有很大的争议,目前,已初步确定肿瘤的细胞起源是恶性淋巴细胞。 原发性中枢神经系统淋巴瘤多发生于免疫系统紊乱的患者,如AIDS,先天性免疫缺陷者(尤其是联合性免疫缺陷和Wiskott-Aldrich综合征),长期使用免疫抑制治疗的患者(各种移植后患者,医源性免疫缺陷者),IgA缺陷综合征,全身免疫系统性疾病(系统性红斑狼疮类风湿性关节炎硬皮病等),及其他获得性免疫缺陷者。