疾病名称：骨纤维异样增殖症
疾病别名：骨纤维异样增殖症；fibrous dysplasia of bone；fibrous hyperplasia of bone；骨纤维结构不良；纤维性骨结构不良
英文名称：abnormal hyperplasia of fiber
骨纤维异样增殖症 是什么？
纤维异样增殖症又称纤维结构不良。其特征是纤维组织增生并通过化生而成骨，形成的骨为幼稚的交织骨。另有一种病损是在纤维组织增生的同时，有板层骨小梁形成，骨小梁表面有骨母细胞覆盖。除组织学表现不同外，病损发生的部位、X线表现等也不相同，故成为另一独立骨病损，称为骨纤维结构不良。 1891年，von Recklinghausen报道一组良性骨纤维病变并称为纤维性骨炎。这组病人可能病变不同，但包括了现在所称的纤维异样增殖症。1937年McCune和Bruch报道1例纤维性骨发育不全，病变为多发，伴有性早熟和皮肤色素沉着。大约同时期Albright等报道7例同样的病例，并称为Albright综合征，1942年Lichtenstein和Jaffe指出骨的病变可单发或多发存在，并命名为纤维异样增殖症。
手骨也很少单独侵及，常在弥漫整个上肢时，波及手骨。X线片可见掌骨和指骨弥漫性膨胀(有时是长度增长)，这种改变可以波及掌骨骨骺和腕骨。 纤维异样增殖症的影像表现在青少年和成年的不同时期有变化，病变发展缓慢，停止膨胀，溶骨区的壁及皮质逐渐缓慢增厚，有时，还有毛玻璃样区域密度增高，直到呈象牙密度。 纤维异样增殖症恶变的X线表现在某种程度上取决于病变的组织学类型。在病变内溶骨范围的界限不清，骨皮质缺损及邻近的软组织块等都提示有恶性。
术后单髋石膏裤固定，摄正位X线片观察位置，固定3～4个月(图3)。 
此方法的优点是： A.截骨后显露充分，刮除彻底，不易复发； B.可同时矫正髋内翻畸形； C.使骨腔缩小节省植骨。缺点是比开窗植骨愈合时间稍长。 ③整段病骨切除：适用于骨干大部受累，破坏严重者。术前摄清晰的包括病骨两端的X线片，必要时摄断层X线片及CT，以了解病变的范围与周围神经血管的解剖关系，再行周密的设计，包括切取自体骨大小、部位，病段切除后行带血管蒂的游离骨移植，在与主骨对合处做坚固的内固定，吻合血管。 ④半切除，刮除，植骨：适用于病变在骨干及干骺端，整段切除影响关节者，病灶清除后植骨充填空腔，重建功能(图4)。
对病损清除后，可用自体骨、同种异体骨或异种骨，填充空腔，但不论何种骨均可能发生移植骨再吸收现象，近来有的学者报道应用人工骨代用品，如碳酸化羟基磷灰石骨水泥修复包容性骨缺损，取得较满意的效果。 ⑤长骨干全长或多发纤维异样增殖症的手术切除和肋骨移植：骨纤维异样增殖症可累及长骨干全长，以股骨最多，胫骨次之，肱骨和尺桡骨较少，股骨和胫骨常发生向前外弧弯曲，尺桡骨者，由于骨增粗而妨碍前臂旋转。多发者累及同侧股骨和胫骨或肱骨和尺桡骨。由于畸形、疼痛、功能障碍而要求治疗。 A.治疗方案：对多发病例，1次治疗1根骨，大约1年之后，此骨愈合良好，再治疗另1骨，如先治股骨，再治胫骨。 B.手术方法以股骨或胫骨并前弓为例： a.股骨采用外侧切口，自股外侧肌后缘显露，胫骨用前内侧切口，均及全长，显出骨干后，沿长轴切开骨膜但不做外膜剥离，行长条截骨(图5)，将骨干劈为两半，上端斜至粗隆下，下端至股骨髁上，两半骨干皆有软组织附着，显露髓腔充分后，清除纤维结构病灶，只剩下两片薄骨皮质及两端骨，冲洗。
b.切取肋骨，病人侧卧，取与长骨干病变同侧肋骨，经常取第6、8肋或7、9肋，在拟切取2肋之间皮切口，肋骨膜下剥离切取，自肋骨角至前腋线均12～16cm长，缝合骨膜外软组织，切勿包括肋下血管神经在内，将肋骨沿长轴自上缘至下缘劈为两半，再剪成长条状骨条备用，一般先切取2肋骨，缝合切口再做病骨。 c.植骨固定，将两片骨干的骨干前缘或后缘插入另一半的髓腔中，互相嵌入，中间空隙植入肋骨碎条，再以螺钉进行固定(图6)，由于骨皮质薄而软，可矫正弓状畸形。
d.缝合切口，石膏外固定约3个月，股骨者，单髋人字石膏，胫骨者长腿石膏。 采用此方法治疗股骨干9个，胫骨干3个，肱骨2个，尺桡骨1个，取肋骨29条，所有病灶均愈合，随诊平均37个月，尚无复发，取肋骨处，于1年后长出1条细肋，胸廓外形无改变，此方法骨干病灶显露充分清除可达彻底，两半骨质保留外面软组织血供，免于坏死，互相嵌入后髓腔缩小一大半，取肋骨条适合髓腔长条植骨，取肋处生出小肋，保持胸廓外形，用于多发病变，使之达到治愈。 (2)多发病损一般不适于手术治疗，仅有症状的部位采用手术方法，以治疗畸形和骨折为主。术后可复发，单发者少，多发性较多，如有复发，再次刮除植骨仍可治愈。 (3)病理性骨折的治疗有两种方法：①按一般骨折处理，患肢牵引或外固定，绝大多数可愈合，待骨折愈合后再行病灶清除、植骨。②清除病灶、骨折复位内固定、矫正畸形，植骨同期完成。 以往认为骨纤维异样增殖症是一种肿瘤样病损，近来研究认为病灶进行性增大的实质是基因突变的成纤维骨细胞异常增生和分化不良造成，建议应将此病分类为非囊性良性骨肿瘤。本病预后较好，但易导致畸形，少数病例可恶变，放射治疗能显著增加癌变率，对皮肤色素沉着和性早熟也无特殊治疗。基于对本病的认识不断深入，新的治疗方案可能会建立，有的学者已倡导针对病因进行基因治疗，这可能是突破传统治疗，开创一种新疗法的好途径。