骨神经纤维瘤 -肿瘤科-上药总部首页

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当前位置 >肿瘤科 >骨神经纤维瘤

疾病名称：骨神经纤维瘤

疾病别名：骨神经纤维瘤；fibroneuroma of bone；neuroinoma of bone

英文名称：neurofibroma

骨神经纤维瘤是什么？

神经纤维瘤(neurofibroma)是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤，是皮肤、深部软组织、神经和骨的一种复杂性肿瘤。

骨神经纤维瘤是什么原因引起的？

骨神经纤维瘤的病因是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。

骨神经纤维瘤的发病机制1.大体所见神经纤维瘤并不都与大神经干相连系，亦可起于很小的无髓纤维。有疏松透亮薄包膜，其外无或有轻反应区。在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织，钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除。如肿瘤连于主要神经干上，常侵及神经组织，在囊外分离时，可见神经纤维进入及穿出肿瘤，而不像神经鞘瘤，不侵及神经纤维，不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为Ⅲ期病变，瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。 2.镜下形态主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质，呈起伏的波浪状，有规律性，有吞噬细胞，含有脂质及含铁血黄素；亦有Verocay小体、血管增生、成熟脂肪、成熟纤维结节等，称为混合型神经纤维瘤。

流行病学表现无相关资料。

骨神经纤维瘤有哪些症状表现？

骨神经纤维瘤有哪些临床表现患者多为成年人，男女发病几率相等。可以单发也可多发，邻近骨者可压迫骨出现压迹。其引起的骨骼畸形如脊柱侧凸，先天性胫腓假关节及肢体过度肥大。多发性神经纤维瘤病(neurofibromatosis)有很多皮肤结节。孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢，由于不对称或压迫神经而被发现。生长于腓骨近端可压迫腓总神经而出现足下垂，很少疼痛，但转变为纤维肉瘤者并不少见。神经纤维瘤可有3个良性分期，即迟发性、活跃性和侵袭性；但也可转变为肉瘤。

骨神经纤维瘤如何诊断？

骨神经纤维瘤如何诊断根据病史、临床表现、X线检查、核素扫描及动脉造影而诊断。最终依靠病理诊断。

骨神经纤维瘤需要做哪些常规检查无相关实验室检查。

骨神经纤维瘤需要做哪些辅助检查骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态，但X线检查经常无阳性发现。良性神经纤维瘤为活跃的Ⅱ期病变，核素扫描无吸收增加，如压迫骨则有中等增加。动脉造影可见轻的新生血管反应，在晚静脉期可见肿瘤内有无血管区。大血管移位表示肿瘤起源于血管神经束部位压迫所致。CT无大帮助。

骨神经纤维瘤容易与哪些疾病混淆目前暂无相关资料

骨神经纤维瘤要如何治疗？

骨神经纤维瘤如何治疗囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易复发，囊外边缘切除则复发率较低，而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者，可广泛或边缘切除，长在大神经干上者，如此切除，将损伤神经带来病废，对此情况仍做囊内切除，虽可出现复发并累及神经，且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗，因可损伤神经。

骨神经纤维瘤要注意些什么？

骨神经纤维瘤如何预防无相关资料。

骨神经纤维瘤易引发哪些并发症可并发脊柱侧凸，先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。

骨神经纤维瘤预后注意事项有部分神经纤维瘤最后可转变为肉瘤。

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