疾病名称：原发性腹膜后肿瘤
疾病别名：原发性腹膜后肿瘤
英文名称：primary retroperitoneal tumor
原发性腹膜后肿瘤 是什么？
原发性腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumor)系指来自腹膜后间隙的各种软组织肿瘤，但不包括腹膜后脏器的肿瘤。 1.腹隙后间隙解剖 腹膜后间隙位于腹后壁的前方，腹膜壁层与腹内筋膜之间，上到膈肌，向下与盆腔腹膜外间隙相通。间隙内含有大量疏松结缔组织，以及肾、肾上腺、胰腺、大部分十二指肠、输尿管、腹主动脉、下腔静脉、腹腔神经丛及交感神经干等结构。Meyeys将后腹膜分为3个间隙：前肾旁间隙，内有胰腺、升降结肠、十二指肠腹膜外部分；双肾周间隙，内有双肾及双肾上腺；后肾旁间隙，无器官，内有脂肪、血管、淋巴结。 肾筋膜为包裹肾、肾上腺及肾脂肪囊周围的筋膜囊，分前后两层，前层横过腹主动脉和下腔静脉移行于对侧，后层向内与腰大肌筋膜融合，止于椎体，两层在肾及肾上腺的上方和外侧相融合，而在肾的下方则分离。肾上腺位于肾上极的上方，和肾一起包于肾筋膜内。 腹主动脉沿脊柱前面下行，至第4腰椎处分为左、右髂总动脉。下腔静脉由左、右髂总静脉在第4、5腰椎处合成，紧贴于腹主动脉的右侧上行。 在髂动脉周围有髂内淋巴结、髂外淋巴结和髂总淋巴结。起自髂血管周围的淋巴结输出管向上注入腹主动脉周围的腰淋巴结。腰淋巴结输出管向上入腰干，随后汇入乳麋池。 交感神经节及自主神经丛：交感神经干由位于脊柱两旁的交感神经节及节间支组成。交感神经分为椎旁神经节(位于脊柱两旁)和椎前神经节(位于椎体前面)。由于节段中的合并,神经节一般较脊神经少一些。通常颈交感神经节有3对，胸交感神经节有10～12对，腰交感神经节4～5对，骶交感神经节有4～5对。尾交感神经节为1个。自主神经丛一般有5个，即心丛、肺丛、腹腔丛、腹主动脉丛及盆腔丛。腹主动脉丛位于腹膜后间隙内，在腹主动脉周围，纤维来自腹腔神经丛及腰交感神经节，下行至骨盆和下肢。盆腔丛位于盆腔，是腹主动脉丛的一部分纤维下行至直肠两侧和骶交感神经节的前支以及由第2、4骶节发出的副交感神经纤维共同组成盆腔丛，分布于盆腔脏器。 2.腹膜后肿瘤生物学特征 由于腹膜后肿瘤源自各种软组织，故种类繁多，病理类型复杂，但临床具有一些相同的生物学特征。 (1)膨胀性生长：腹膜后肿瘤无论良性与恶性，均为膨胀性生长，一般不具有浸润性。这一特征使得肿瘤往往长到相当大时，才因推移压迫邻近器官而出现症状，亦使得即使肿瘤相当大，仍能与周围的组织分离，为手术切除创造了条件。(2)有完整的包膜：绝大多数腹膜后肿瘤(良性或恶性)，均有完整的包膜，这一生物学特征亦为外科手术切除肿瘤创造了条件。(3)不易转移：恶性的原发性腹膜后肿瘤即使长到很大，有较长的病程，一般也很少出现早期的转移，而以局部恶性生长为主，绝大部分患者不是死于远处转移，而是由于局部肿瘤的生长所致。(4)局部易复发：根据文献统计，原发性腹膜后肿瘤术后60%可能出现局部复发，包括原位复发和种植性复发。因腹膜后肿瘤的位置深在，常难以早期发现，诊断有一定困难。但一经确诊，应采取以手术切除为主的综合治疗。
(3)平滑肌瘤和平滑肌肉瘤desmin、muscle actin阳性；肌上皮瘤的组织学形态与神经鞘瘤相似，也需免疫组化标记方可确诊。
从肾和输尿管移位和功能变化，可以鉴别是腹膜后肿瘤还是腹膜后纤维化所致。两侧肾功丧失在腹膜后纤维化并非少见，而在原发性腹膜后肿瘤则罕见。一般对无功能的肾逆行插管在腹膜后纤维化是可能的，而对腹膜后肿瘤压迫输尿管致梗阻者，有时插入可能有困难。腹膜后肿瘤可使输尿管向内或向外移位，多数腹膜后纤维化可使输尿管向内移位并一侧或两侧被压变窄。此外，右侧输尿管向内移位有时见于异位的腔静脉后输尿管；输尿管向前移位有时见于腰大肌特别发达的青壮年，但如明显前移常是由于腹膜后肿瘤所致。 (5)血管造影：主要根据供养动脉的走行、分布及形态改变情况，来判断肿瘤的来源、显示血管受侵的程度、发现较小的肿瘤，以利于手术方案的制定，并同时进行术前的化疗与栓塞治疗。 ①下腔静脉造影：能够显示肿瘤对静脉壁的侵犯和推挤程度，有助于术前设计针对受累的下腔静脉的处理方法，并予以适当的术前准备。发生于腹膜后右侧软组织或器官的肿瘤，可能侵及下腔静脉并使其移位、变形、部分或完全阻塞、或血栓形成。须指出的是，腹膜后纤维化亦能使下腔静脉向前移位，但主要以下腔静脉发生周围性的狭窄甚或梗阻为特征。但是移位显著者应考虑是肿瘤所致。 ②逆行主动脉造影：经股动脉插管主动脉造影可显示肿瘤的部位及其血管分布情况，从而推测其性质。恶性肿瘤可侵犯邻近器官，单纯从血管分布来看很难分辨是原发还是继发。一般说来，大多数良性肿瘤、囊肿和少数恶性肿瘤本身血管少或无血管，在一无血管分布的肿瘤周围，血管是曲线状移位常是良性肿瘤动脉造影征象。如果瘤体内血管分布异常、不规则或血管粗细不匀，肿瘤区有造影剂斑块、动静脉互通以及造影剂从静脉回流很快等反常影像，多系恶性肿瘤动脉造影征象。 ③数字减影血管造影：数字减影血管造影(digital substraction angiography)能够较好地显示瘤体血管来源及分布，丰富的新生血管常提示恶性肿瘤的存在，也可了解大血管受侵情况，并可同时行血管栓塞，减少肿瘤血供以便于手术。通过显示与重要血管及部分脏器的关系，为正确判断病情、制定切除巨大肿瘤或与血管相通的囊性肿瘤的手术方案、减少术中失血提供重要依据。 2.超声检查 能发现临床尚未触及的肿瘤，显示肿瘤的部位、大小、数目、形态及与周围组织的关系，其组织分辨率高，价格低廉，无禁忌证，可作为腹膜后肿瘤首选的检查方法，诊断符合率达80%。亦可用于病灶的穿刺活检和术后长期随访。但其影像表现缺乏特征性，常因肠道气体的存在，影响部分肿瘤的显示，其准确性相对较差，应结合CT或MRI检查综合考虑(图24)。
(1)腹膜后肿瘤的位置和形态：腹膜后肿瘤位置较深，后缘常紧贴脊柱，压迫推移腹膜后大血管或将其包绕，不随呼吸及位置改变，这点可与腹腔内肿瘤鉴别。肿瘤形态多变，可表现为结节状、分叶状、椭圆形或不规则形状。 (2)腹膜后肿瘤的边界包膜：大多数恶性肿瘤呈浸润性生长，向邻近组织侵犯延伸、声像特征边界不整齐、不规则。良性肿瘤常有完整包膜且与周围分界清楚。 (3)腹膜后肿瘤内部回声：良性肿瘤生长较慢，内部回声相对均质，内部出现液性暗区较规则，彩色血流较少。大部分恶性肿瘤呈实质性，内部回声不均质，彩色多普勒血流较丰富。部分恶性肿瘤因生长迅速、血供不足，可发生坏死液化，声像图表现为回声不均匀或出现液性暗区，暗区形态常不规则。 (4)腹膜后肿瘤后壁回声：恶性肿瘤底部常形成高低不平的浸润，声像特征为后壁不规则增厚。良性肿瘤后壁常整齐，清晰。 (5)腹膜后肿瘤与周围脏器关系：肝肾、脾肾分离征象，由于腹膜后肿瘤的占位，往往使肾脏断面图像变形，肾脏向前、向下移位或重叠粘连。观察肿瘤与这些脏器的关系可有助于明确诊断。 (6)彩色多普勒血流表现：良性肿瘤内部血流较少，且血流阻力指数较高，而恶性肿瘤内部血流较丰富，阻力指数低于良性。盛晓阳等认为患者年龄较小，肿瘤内部回声较均质，血流丰富，阻力指数较低(RI＜0.64)，可作为原发性恶性腹膜后肿瘤的特征。 3.CT扫描 CT能清晰地显示腹膜后解剖，可发现2cm以上的肿瘤，其准确率和清晰度优于B超检查，可清晰地了解肿瘤大小、质地及其与周围脏器的关系，尤其是一些大血管是否受压推移或被包绕浸润，对判断肿瘤能否切除或是否联合脏器切除有重要参考价值，同时对手术后复发的早期发现有很大的帮助。可弥补超声受肠道气体干扰的不足，能清晰显示肿瘤与邻近器官及组织结构的关系，为术前诊断、估计手术难度、制定手术方案提供重要依据，应视为对腹膜后肿瘤最重要的检查手段。电子束CT可行极薄层的快速扫描，可获得优质的冠状位及矢状位重建图像，清晰的三维图像提高了CT定位诊断率。螺旋CT可多角度，多层面扫描，二期重建图像，能清晰显示腹膜后肿瘤的解剖、病理结构及邻近血管、器官、肿大淋巴结，效能均优于普通CT。 (1)腹膜后肿瘤的CT共同特点：①肿瘤与胰、肾脏、输尿管关系密切，受压向前移位或肾脏向后移位，肾周围脂肪轮廓消失，肾、输尿管受压移位；②肿瘤紧贴腰大肌，腰大肌影消失或增宽或受压变形，密度不均，肾周围脂肪轮廓消失；③肿瘤包绕腹主动脉或下腔静脉，腹部大血管向前及向对侧移位；④上腹部肿瘤病变范围较大，一般大于3cm，但临床症状及体征不太显著，多考虑肿瘤来自腹膜后。但腹膜后肿瘤较大并侵犯腹膜后胰脏、肾脏、肾上腺等脏器时，不易与这些器官的肿瘤鉴别，特别是位于肝肾隐窝区域内的肿瘤定位诊断更困难。 文献报告，CT对良、恶性诊断的正确性可达96%。一般而论，良性肿瘤多较小，表面光滑，均有完整的包膜，界线清楚，多为圆形，卵圆形，密度均匀无坏死、无钙化。恶性肿瘤体积较大，形态不规则，边界清或不清，密度不均匀，内有不规则的坏死区；实质性肿瘤呈多结节融合或不规则分叶，与周围组织界限不清或有浸润，淋巴结增大者，多属恶性。不均匀密度的脂肪肿瘤，增强后低密度的脂肪影完全不强化，伴有实性成分，病变
除恶性淋巴瘤外，原发性腹膜后肿瘤对放、化疗多不敏感，但大量临床资料显示。对于不能切除或部分切除的病人，在术后辅以放疗和化疗，能够缓解症状，延长生存期。此外，对于原发性腹膜后恶性肿瘤，术前的介入治疗能使肿瘤缩小，利于手术切除；术后介入治疗能控制残余病灶，延缓复发；对于不能切除的原发性腹膜后恶性肿瘤，介入治疗能减轻病人的痛苦，延长病人的生存期。 放射疗法仅起姑息治疗作用，可减轻疼痛、改善一般情况和延长生命等。下列情况可以考虑作放射不能手术的肿瘤；切除后肿瘤复发；部分切除后的肿瘤；对放射敏感的肿瘤，如淋巴瘤；作为肿瘤切除后的辅助疗法，如神经细胞瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等。 3.术前准备 腹膜后肿瘤来源于腹膜后多种组织，分类复杂，临床特点颇不相同。根据肿瘤的部位和大小术前做好周密的准备，对手术的难易度做充分的估计。 (1)血源的准备：巨大的腹膜后肿瘤或与血管粘连的肿瘤，由于分离切除时会发生大出血，要充分准备血源。 (2)肠道准备：当肿瘤侵犯到肠管，术中可能行肠切除术，特别对结肠应做好充分的准备。 (3)了解脏器功能状况：肾脏是腹膜后肿瘤最易侵犯的器官，术前应检查双肾脏的功能。以免盲目做肾切除。 (4)人造血管的准备：腹膜后肿瘤侵犯血管或包绕血管是常见的，如全部切除肿瘤，需要修补或移植重建血管。对邻近大血管的肿瘤，应根据血管的大小选择合适的人造血管。 (5)某些特殊病理类型肿瘤：如功能性化学感受器瘤，可分泌生物胺物质，出现持续高血压，对此类病人术前可用α受体阻滞药、输血、输液，使血压稳定和保持正常血容量，必要时输以镇静剂。 (6)术中快速病理切片检查，及时明确肿瘤的病理性质，对术中的处理是重要的。 4.腹膜后肿瘤手术应注意的几个问题 (1)切口的选择：切口的选择应能满足充分暴露肿瘤，易于操作，同时便于术中适当延长。常选择的切口有经腹，或经腰部类似于肾脏手术切口。盆腔腹膜后肿瘤，由于盆腔的解剖特点，手术显露，止血和切除均有一定难度。根据国内外186例盆腔腹膜后肿瘤切除报道，下腹部可触及肿块，选择经腹入路；肿瘤位于直肠后或侧方，采用切除尾骨入路；肿瘤巨大可先经腹游离，再作会阴部切口游离。 (2)手术方式的选择：腹膜后肿瘤的手术方式取决于肿瘤的性质和与大血管的关系，目前国内外采用的手术方式分为整块切除、完全切除和部分切除。所谓整块切除是将肿瘤与粘连紧密、无法分离的脏器或组织一并切除。完全切除则是沿包膜将肿瘤与粘连的脏器或血管分离，然后彻底切除肿瘤。若肿瘤较大，或压迫周围脏器产生明显的症状，但因病人的全身情况或肿瘤侵犯多个脏器或主要大血管，不可能整块切除和完全切除，为缓解症状可行肿瘤部分切除。部分切除也可合并脏器或组织的切除。在决定部分切除时，要考虑肿瘤断面可能发生难以控制的大出血。腹膜后肿瘤不论良性或恶性，绝大多数呈膨胀性生长，具有完整的包膜。恶性肿瘤的包膜是肿瘤表层受压形成的假包膜，如果术前或术中快速切片诊断为恶性肿瘤，应连同包膜一并切除。当肿瘤巨大，基底较宽，且与邻近器官粘连紧密时，可在包膜内剥离切除肿瘤，可能的情况下再行包膜切除。实在不能切除者术后应辅助放疗或化疗。 (3)手术的难点及注意事项 ①血管损伤：腹膜后肿瘤常累及周围大血管，其方式可有压迫、浸润、骑跨、包绕和推移等。由于肿瘤挤压将血管压扁，似一层结缔组织，手术时易误伤，对每一切断组织仔细辨认是可以避免的。如果粘连较紧密，应打开血管鞘，作鞘内分离切除肿瘤，如肿瘤包绕或骑跨大血管，应先经无血管或少血管处进入腹膜后，沿肿瘤包膜分离，逐渐分离到大血管处，然后切开肿瘤，亦可切开血管鞘，解剖分离出大血管。有时肿瘤与血管粘连难以分离或肿瘤明显浸润血管壁，要安全切除肿瘤，应根据粘连及浸润的范围，决定行血管修补，对端吻合，亦或血管移植。对粘连或浸润范围较广不能完全切除，可行肿瘤部分切除，在残留肿瘤边缘放置钛夹作标记，便于术后定位放疗。 ②输尿管损伤：输尿管是最易遭腹膜后肿瘤压迫和移位的器官，由于受压失去了蠕动，有时难以辨认。术前了解肾盂有无积水可判断输尿管有无受压。术中解剖分离肿瘤时，一定要仔细，时刻警惕有可能损伤输尿管。输尿管损伤一般分钳夹伤或小穿孔、结扎、切断和部分损伤。钳夹伤或小穿孔宜从输尿管切口插入双“J”形输尿管支架引流管，近端插入肾盂，远端插入膀胱，7～10 天后经膀胱镜拔除引流管。如果发现被结扎、应立即松解结扎线，仔细观察有无缺血，必要时切除缺血段，作对端吻合，吻合后置输尿管支架引流管3～4周。如果损伤段较长，可将肾脏游离并下移，再作输尿管对端吻合，亦可作回肠代输尿管术。 ③联合脏器切除：当肿瘤侵犯邻近脏器，尚有一定的活动度，手术难度不太大，应尽可能争取将肿瘤与受累的脏器一并切除，以提高切除率和生存率(完全切除后生存率30%～65%，部分切除仅为8%～20%)，也是减少复发和延长生命的有效方法。常需切除受累的脏器是肾脏，其次是结肠、胰腺、脾脏、小肠、胃。因此，术前应详细了解双侧肾功能，常规的肠道准备和充分的血源准备。 ④术中大出血：腹膜后肿瘤手术中出血凶险，止血颇为困难。当肿瘤巨大、基底固定并与大血管粘连或侵犯血管时，尤其是恶性肿瘤，为避免大出血，切口应足够大，充分暴露术野。如发生大出血，视野不清，应先用干纱布填压止血。快速补充血容量，此时应考虑选择连同受累组织及脏器整块切除，包膜内切除或部分切除。盆腔腹膜后肿瘤由于位置较深，肿瘤较大时无法显露肿瘤全貌，往往只能分离到一定程度后潜行钝性分离剜出肿瘤。但易导致骶前或盆腔大出血。行包膜内切除时也可发生大量渗血，钳夹止血困难。最有效的是用长纱布条填塞压迫止血，术后第3～5天开始逐步拔出纱条，但若有血管损伤未修补，采用该方法，在拔除纱布条时可发生再出血，所以在填塞前一定要确定有无大血管损伤。腹膜后肿瘤因其位置深，难以充分暴露，尤其恶性腹膜后肿瘤侵犯范围广，器官与血管易受累，生长不规则，与周围组织粘连紧密，界限不清和多源性血液供应等，使治疗较为棘手。目前认为只要病人一般情况尚好，没有明显的手术禁忌证，则应以手术治疗为首选。