疾病名称:腹膜假黏液瘤
疾病别名:腹膜假黏液瘤;腹膜假性粘液瘤
英文名称:pseudomyxoma peritonei
腹膜假黏液瘤 是什么?
腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。发生率较低,国内外文献报道鲜见,发病率女高于男,大多为中年或老年。治疗后容易复发,是临床上较为棘手的一种疾病。本病是一种腹腔充有大量胶样黏蛋白形成假性腹水的疾病。与阑尾黏液囊肿和卵巢黏液性囊腺瘤或卵巢囊腺癌有关。前者由于囊肿破裂,囊内黏液性物质及上皮溢入腹腔,导致肿瘤腹膜种植而形成,多为良性,后者则有分泌组织通过血流、淋巴管播散,多为恶性。黏液样物质刺激腹膜引起粘连,多为表面性生长,很少浸润脏器实质。临床表现主要为腹部膨胀、腹水及腹腔内肿块。可手术治疗,但易复发。


(2)触痛和包块:患者腹软,少数有触痛,但多不显著;多数病人腹部可扪及肿块,右下腹或下腹部尤其多见,但全腹均可扪及;肿块大小不一,从数厘米到数十厘米大小不等,质地多较硬;表面高低不平,活动度小。 (3)肝脏肿大:大多数病人肝脏肿大,质地韧或略偏硬。 (4)
表现为腹腔内壁或肠壁表面显示不规则小囊状无回声区(如图4所示);以及腹腔内大片的蜂窝状无回声区,界线不清,其内可见细小点状回声,随着体位改变,可见细小点状回声在无回声区内飘动。小囊肿一般无光滑而完整的囊壁,较多的小囊肿聚象在一起,则形成蜂窝状结构。小囊状结构亦可附着在肝脏、膀胱及子宫等器官的表面。根据声像图特征,结合病史,此病的诊断并不困难。
(4)CT检查:肝脾受压缩小,肝、脾边缘出现扇贝样缺损、腹膜增厚,腹腔内大量水样低密度影,CT值20Hu,明显高于腹水。显示腹腔和盆腔弥漫性囊性肿块,囊肿大小不等,多在1cm以下,大网膜腹膜浸润增厚;病灶CT值较低,多在3Hu左右;肝脏边缘呈多发扇性凹陷,无肝实质转移;大量腹水,常有分隔现象,腹水呈胶冻样,密度较低,推压肠管向中心移位。 2.剖腹或腹腔镜手术探查 由于本病少见,故因缺乏认识而误诊,甚至有了穿刺及其化验结果仍未想到本病。必要时可行剖腹或腹腔镜手术探查以明确诊断,本病腹腔内充满白色透明、半固体状黏稠液体,有许多匀质肿瘤或多发囊性团块,有些坚固地附着于腹膜。可切取肿块行病理检查。