卵巢泡膜细胞瘤 -肿瘤科-上药总部首页

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当前位置 >肿瘤科 >卵巢泡膜细胞瘤

疾病名称：卵巢泡膜细胞瘤

疾病别名：卵巢泡膜细胞瘤；ovarian theca cell tumors；thecoma of ovary

英文名称：theca cell tumor of ovary

卵巢泡膜细胞瘤是什么？

卵巢泡膜细胞瘤基本上是良性肿瘤。其有明显的内分泌功能，瘤细胞可以分泌雌激素，当黄素化或囊性变时，少数可有男性化功能。仅有个案恶性泡膜细胞瘤的报道。

卵巢泡膜细胞瘤是什么原因引起的？

卵巢泡膜细胞瘤的病因卵巢泡膜细胞瘤来自卵巢间质的特殊间胚叶组织，向卵泡膜细胞分化，形成肿瘤。有学者通过细胞基因分析，发现泡膜细胞瘤有在其他性索间质肿瘤中发现的12号染色体三体(Trisomy 12)，泡膜细胞瘤还存在4号染色体三体(Trisomy 4)，并认为后者是泡膜细胞瘤的第2个肿瘤基因。

卵巢泡膜细胞瘤的发病机制1.泡膜细胞瘤 (1)大体检查：肿瘤多为单侧，双侧少见。直径1～30cm，平均直径8cm左右。圆形或卵圆形，外表常隆起，呈浅表分叶状。肿瘤实性，质硬或韧。切面实性，可有不同程度的囊腔，偶可见出血灶。黄色、杏黄色斑点或区域被灰白纤维组织分割是其特点，可有灶性或弥漫性水肿。 (2)显微镜下检查： ①肿瘤细胞特征：瘤细胞圆形或短梭形；细胞核圆或卵圆；胞质丰富，均匀或有空泡形成，界限不清。HE染色浅淡，脂肪染色阳性，可见丰富的脂滴。网织纤维染色可见嗜银纤维包绕于每个细胞，这是与颗粒细胞瘤常用的组织化学鉴别方法。 ②肿瘤细胞组织排列形态：瘤细胞排列成束，互相交叉，细胞束呈螺纹状或相互吻合的小梁状，这种穿插排列的细胞束间由纤维结缔组织间质分隔，并常见玻璃样变(图1)。

2.黄素化泡膜细胞瘤系指泡膜细胞瘤的细胞出现黄素化，此时瘤细胞大，呈多角形或圆形，富含脂质。这种黄素化的细胞常灶性分布在泡膜细胞瘤内。纤维间质常见明显的、大片玻璃样变。 3.含Leydig细胞的泡膜纤维瘤当瘤内有散在或成堆的似睾丸间质细胞的细胞时，若能找到Reinke类晶体，则称其为含Leydig细胞的泡膜细胞瘤。 4.恶性泡膜细胞瘤罕见，仅有个案报道。瘤细胞密集，肉瘤样、上皮样或异形性。细胞核大、异形、核分裂多[(30～40)/10HPFs]，并可见病理性核分裂象。临床上可出现肿瘤播散和转移。有些作者认为仅从以上形态学表现尚不足以诊断恶性，还需肿瘤具备功能方可诊断。目前由于病例少，关于恶性泡膜细胞瘤的诊断标准尚未统一。

流行病学表现卵巢泡膜细胞瘤的确切发病率较难统计。因为纯泡膜细胞瘤并不多见，往往与纤维瘤、颗粒细胞瘤等共存，影响了其确切诊断和分类，造成统计上的偏差。一般认为其发生率占所有卵巢肿瘤的0.5%～1%；北京协和医院统计的发病率占所有卵巢肿瘤的0.1%，上海医科大学为1.61%。卵巢泡膜细胞瘤与颗粒细胞瘤的比例为1∶3～1∶4。卵巢泡膜细胞瘤发病年龄最大92岁，最小为14个月的婴儿，平均发病年龄为53岁左右。65%的病人为绝经后，几乎不发生在月经初潮之前。有学者报道的一组病例，其发病年龄为16～65岁，平均年龄为36.8岁。

卵巢泡膜细胞瘤有哪些症状表现？

卵巢泡膜细胞瘤有哪些临床表现1.雌激素增高：由于肿瘤分泌雌激素，子宫内膜作为靶器官，往往可以引起增生性病变或癌变。临床常见阴道不规则出血、月经过多、闭经、绝经后出血等症状。Normura等(2001)报道1例泡膜细胞瘤合并子宫腺肉瘤。 2.男性化表现：约有2%的病例有男性化表现，血中睾酮可以升高。主要在泡膜细胞瘤出现黄素化、囊性变时发生。临床上患者出现多毛、痤疮、声音低哑、阴蒂增大、乳房萎缩、雌激素水平低落等一系列症状，肿瘤切除后上述症状逐渐改善及消失。 3.腹部不适、腹胀偶有肿瘤扭转，可出现急性腹痛。因患泡膜细胞瘤的年轻患者少，故合并妊娠的报道甚少，但是当合并妊娠时肿瘤容易发生破裂。Takemori等(2000)报道1例泡膜细胞瘤合并腹水的患者，血浆CA125亦增高。

卵巢泡膜细胞瘤如何诊断？

卵巢泡膜细胞瘤如何诊断泡膜细胞瘤是较具临床特色的肿瘤。对于老年妇女、有阴道不规则出血症状、雌激素水平升高、附件有实性肿物，或有少数人以男性化变化为主时，均要分析考虑患泡膜细胞瘤的可能。但是由于卵巢颗粒细胞瘤亦有类似的临床症状，更有少数肿瘤既含有颗粒细胞成分，又含有泡膜细胞成分，为颗粒泡膜细胞瘤时不容易在术前做出准确判断，往往需要经过病理检查才可确诊。对此类病人，术前诊断为卵巢颗粒-间质细胞肿瘤亦是完全正确的。

卵巢泡膜细胞瘤需要做哪些常规检查激素水平检测。

卵巢泡膜细胞瘤需要做哪些辅助检查组织病理学检查。

卵巢泡膜细胞瘤容易与哪些疾病混淆与卵巢颗粒细胞瘤相鉴别。

卵巢泡膜细胞瘤要如何治疗？

卵巢泡膜细胞瘤如何治疗泡膜细胞瘤患者子宫内膜因受雌激素的刺激，常出现不同程度的增生性病变，甚至子宫内膜癌，所以子宫病变的处理亦应在治疗中加以考虑。若无子宫病变时，对于青春期及未生育的妇女一般行患侧附件切除。即使本组病人子宫内膜有增生性病变甚至不典型增生，亦可仅行患侧附件切除。术后可行内分泌治疗并定期诊刮，争取在严密监护下解决生育问题。绝经后妇女应做全子宫双附件切除。若伴随子宫内膜癌时，则应根据子宫内膜癌的临床分期适当扩大手术范围。恶性或已有转移者应行卵巢癌细胞减灭术，术后加以化疗或放疗。据报道其疗效较满意。

卵巢泡膜细胞瘤要注意些什么？

卵巢泡膜细胞瘤如何预防定期筛查、早发性、早治疗。

卵巢泡膜细胞瘤易引发哪些并发症合并黄素化泡膜细胞瘤。统计的6例患者均有肠梗阻出现。手术探查发现病变腹膜纤维性增厚4～5mm，并可累及大网膜、小肠等处。显微镜下检查，腹膜病变为被胶原纤维或纤维组织分割的增生纤维母细胞、平滑肌母细胞组成，有慢性炎细胞浸润。卵巢病变其中3例为直径12～31cm的实性包块，另3例卵巢仅轻度增大呈结节状。镜下检查均为黄素化泡膜细胞瘤。6例病人中1例术后2个月死于肺栓塞，4例随诊病人术后8个月～6年无肿瘤复发。类似的病例国内尚未见报道，但是应当引起临床医师的注意。对有腹水、肠梗阻、内分泌紊乱症状的卵巢实性肿瘤患者，要警惕罕见的硬化性腹膜炎的存在。

卵巢泡膜细胞瘤预后注意事项良性泡膜细胞瘤预后良好，仅有个案报道有复发。

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