疾病名称:子宫内膜间质肉瘤
疾病别名:子宫内膜间质肉瘤;uterine stromal endometriosis;uterine stromatosis;子宫淋巴管内间质肌病;子宫淋巴管内间质异位症;子宫内膜间质异位症
英文名称:endometrial stromal sarcoma
子宫内膜间质肉瘤 是什么?
子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤,约占子宫肉瘤的30%~40%,根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类,即低度恶性子宫内膜间质肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma,LGESS)和高度恶性子宫内膜间质肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma,HGESS),前者约占80%,病情发展缓慢,预后较好,而后者恶性程度高,病情发展快,易侵袭和转移,预后差。两者的病理特征也不相同。 低度恶性子宫内膜间质肉瘤以往有很多名称,1909年Doran及Lockyer首次描述此病,1940年,Goodall将此病命名为淋巴管内间质异位症(endolymphaticstromal endometriosis),1946年,Henderson提出了子宫内膜间质异位症(stromal endometriosis),还有学者将此病命名为淋巴管内间质肌病(endolymphatic stromal myosis)等,较为混乱。近年来多数学者主张应用低度恶性内膜间质肉瘤的概念,既能说明肿瘤的起源,又能表明肿瘤的性质,还避免了与子宫内膜异位症和子宫腺肌瘤相混淆。

①瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞,大小一致,卵圆形或小梭形。 ②核分裂象≤5~10个/10HPFs。 ③肿瘤内血管较多,肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长,呈舌状浸润周围平滑肌组织。 ④具有广泛的间质透明变性。 ⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构,部分肿瘤含上皮样分化区,形成子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索,如果这些成分较多,则形成卵巢性索样成分(ovarian sex cord-like),这种成分呈vimentin、desmin、actin阳性,说明其为肌样分化成分,而非上皮成分。 ⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性,DNA倍体多为二倍体。 2.高度恶性
①瘤细胞呈梭形或多角形,大小不一,异型性明显,可找到瘤巨细胞。 ②核分裂象≥10个/10HPFs,常超过20~30个/10HPFs。 ③瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状。 ④瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。 高度恶性内膜间质
(2)手术病理分期:FIGO于1988年10月推荐使用
有关分期的规定: ①由于
2.与