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疾病名称：阴道血管肉瘤

疾病别名：阴道血管肉瘤；hemangiosarcoma of vagina

英文名称：angiosarcoma of vagina

阴道血管肉瘤是什么？

发生于阴道的血管肉瘤(angiosarcoma)少见，1930年至今共见10例报道(Curtin，1995。Morimura，2001。Gessi，2002)，其中包括2例上皮样血管肉瘤。国内张蓉总结1973年1月至1995年12月就诊于协和医科大学肿瘤医院妇瘤科的6例阴道肉瘤时发现有1例为血管肉瘤。

阴道血管肉瘤是什么原因引起的？

阴道血管肉瘤的病因1.病毒感染 Gessi等(2002)采用PCR、原位杂交以及电镜下直接观察病毒体发现阴道血管肉瘤中有人类单纯疱疹病毒-8(HHV-8)存在，认为HHV-8的感染与血管肉瘤的发生有关。 2.慢性刺激 2例阴道上皮样血管肉瘤患者均有数年阴道放置子宫托史。 3.放疗共有4例患者分别因为子宫内膜癌、宫颈腺癌、宫颈鳞癌、宫颈鳞癌接受盆腔放疗，9，14，20，21年后在放疗部位出现血管肉瘤。Morimura等(2001)认为要诊断放疗引起的血管肉瘤需除外慢性淋巴水肿，而且必须数年后发生在原来放疗部位。

阴道血管肉瘤的发病机制肿瘤呈血疱样或境界不清的斑块。切面呈紫红色，微囊状或海绵状，边界不清，而镜下所见浸润的范围，远超过肉眼所见者。镜检见明显扩张的血管瘤样腔道，大小、形态不规则，相互吻合形成错综复杂的窦隙状网，腔隙内可见红细胞。瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样或呈上皮样，核异型性明显，核分裂象多见。电镜下可见内皮分化，如部分覆盖基底膜，细胞间紧密连接及吞饮小泡，偶见微丝、Weibel-Palade小体、小管结构等。免疫组化血管内皮标志物F Ⅷ因子、CD31、CD34大部分为阳性，上皮样血管肉瘤部分低分子角蛋白也可呈阳性。

流行病学表现阴道血管肉瘤罕见。发病在年龄18～86岁，中位年龄49岁。

阴道血管肉瘤有哪些症状表现？

阴道血管肉瘤有哪些临床表现阴道血管肉瘤主要表现为阴道出血，可伴排尿困难。肿块位于阴道残端、阴道上壁和阴道穹隆等，为不规则硬结，大小2～8cm不等，表面可有溃疡，亦可浸润阴道壁。

阴道血管肉瘤如何诊断？

阴道血管肉瘤如何诊断阴道血管肉瘤可根据临床表现、症状和实验室相关检查做出诊断。确诊主要依靠病理组织学检查。

阴道血管肉瘤需要做哪些常规检查肿瘤标志物检查、分泌物检查、组织病理学检查。

阴道血管肉瘤需要做哪些辅助检查阴道镜检查。

阴道血管肉瘤容易与哪些疾病混淆上皮样血管肉瘤需注意与上皮样肉瘤、转移性癌相鉴别。除镜下可见少量血管瘤样图像外，上皮样血管肉瘤内皮标志物阳性。

阴道血管肉瘤要如何治疗？

阴道血管肉瘤如何治疗6例患者予手术加放疗，2例行根治性手术，1例在术后3月死于多器官功能衰竭，另1例在盆腔除脏术后并发出血而死亡。3例无法手术，予化疗或放疗。除Morimura等报道的1例在环磷酰胺、长春新碱、多柔比星(阿霉素)和达卡巴嗪(氮烯咪胺)化疗加阿地白介素(白细胞介素-2)治疗后完全缓解，随访15个月无瘤生存外，其余2例效果差。

阴道血管肉瘤要注意些什么？

阴道血管肉瘤如何预防早期发现、早期治疗，做好随访。

阴道血管肉瘤易引发哪些并发症溃疡破溃感染。

阴道血管肉瘤预后注意事项阴道血管肉瘤预后差，平均生存期为14个月。4例患者在10个月内死亡，其中2例上皮样血管肉瘤分别在3个月、4个月死亡。2例分别随访3年、15个月无瘤生存，其余均在51个月内死亡。

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