疾病名称：外阴恶性淋巴瘤
疾病别名：外阴恶性淋巴瘤；外阴何杰金病；外阴何杰金氏病；外阴间质瘤；外阴外皮细胞肉瘤及淋巴肉瘤；外阴网状细胞肉瘤；Hokdkin's disease of vulva
英文名称：malignant lymphoma of vulva
外阴恶性淋巴瘤 是什么？
CMKD
外阴恶性淋巴瘤 是什么原因引起的？
外阴恶性淋巴瘤 的病因外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。
外阴恶性淋巴瘤 的发病机制恶性淋巴瘤的瘤细胞，包括淋巴细胞、淋巴母细胞、网织细胞等多有不同程度的间变。瘤细胞呈散在或密集分布，并有核分裂象。肿瘤与周围组织分界不清。 1.组织学分类 依组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病。非霍奇金淋巴瘤的组织学分类主要有Rappaport分类(1966)、Lukes and Collins分类(1975)、国际NHL工作分类(1981)、美国国家癌症研究所(NCI)的临床分类(1989)，但这些分类均没有包括重要的反应预后的特征如免疫表型，同时也未包括套细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等新类型，所以在1995年国际淋巴瘤协作组提出了新的分类系统-“修订的欧美淋巴瘤的分类”(Revised European-American Lymphoma REAL)。 2.免疫组化 白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性。T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。 3.外阴恶性淋巴瘤的类型 Kaplan等总结的16例患者中有5例为网状细胞肉瘤，1例为淋巴肉瘤，如按NHL工作分类标准其中有8例为弥漫性大细胞型。Macleod等报道的14例原发性外阴恶性淋巴瘤中有13例为NHL，10例(77%)为弥漫性大细胞型，小细胞型1例，弥漫大小细胞混合型为2例。其中有6例进行了免疫分型，4例为B细胞型。Vang等将患者按“修订的欧美淋巴瘤的分类”标准重新分类，发现10例原发性外阴NHL中有7例为弥漫性大细胞型，另外，弥漫混合型、外周T细胞淋巴瘤、滤泡大细胞型各1例。其中8例进行了免疫分型，B细胞型为6例；8例继发性外阴NHL中4例(50%)为弥漫性大细胞型，外周T细胞淋巴瘤、滤泡型小裂细胞、小淋巴细胞型和蕈样念珠菌病各1例。在9例无期别资料的患者中有5例为弥漫性大细胞型，还有伯基特淋巴瘤、血管中心细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞样淋巴瘤等。
流行病学表现有学者报道外阴恶性淋巴瘤发病年龄在21～89岁，平均58岁。Vang等报道原发性外阴NHL为25～79岁，平均59岁，而继发性外阴NHL为66～89岁，平均75岁。
外阴恶性淋巴瘤 有哪些症状表现？
外阴恶性淋巴瘤 有哪些临床表现1.病史 HIV病毒感染的患者非霍奇金淋巴瘤的发病率较无感染患者增加20倍，所以对外阴非霍奇金淋巴瘤患者需常规检查HIV病毒。另外有2例患者有免疫抑制病史，1例因皮肌炎而服硫唑嘌呤，另1例肾移植后持续应用硫唑嘌呤和强的松。在8例继发性外阴NHL中4例有NHL病史，1例有慢性淋巴细胞白血病史(Vang 2000)。 2.症状和体征 病程1～39个月不等。常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块，伴疼痛、性交困难，同时可有皮肤瘙痒，阴道出血、排液。肿块大小3～14cm，平均5.5cm，触痛明显，表面皮肤红斑或水肿、破溃，也有仅表现为下肢水肿。偶有伴发热和体重下降。部分患者呈贫血，常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化。
外阴恶性淋巴瘤 如何诊断？
外阴恶性淋巴瘤 如何诊断Fox等曾认为诊断原发性外阴淋巴瘤必须符合下列标准： 1.临床上病变仅局限于外阴，经全身检查未能发现身体其他处存在淋巴瘤，方可考虑原发于外阴，但尚需排除临近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴。 2.外周血及骨髓应无任何异常细胞。 3.如远处部位出现继发性淋巴瘤必须与原发淋巴瘤相隔数月。 4.以往无淋巴瘤病史。Boston等(1974)提出数月应该明确定为6个月。 Macleod等建议最好采用外阴肿块切开或切除活检，因为针刺或针吸活检可能会因取到的组织、细胞太少既不能定性，也多不能分型。另外，需进行全身检查包括血液学检查如血沉、血清乳酸脱氢酶，胸部X线检查，腹部和盆腔CT或MRI，骨骼扫描，骨髓活检等，以明确原发还是继发，同时有利于准确分期。NHL的分期标准主要采用Ann Arbor分期(1971)，外阴NHL的分期还可参照FIGO分期方法。但Ann Arbor分期更能说明问题，更能指导临床作适当的治疗。 女性生殖道NHL的Ann Arbor 分期： IE：肿瘤局限于外阴、阴道、宫颈、宫体。 ⅡE：肿瘤并累及同侧的盆腔或腹腔淋巴结。 ⅢE：肿瘤并累及双侧的盆腔或腹腔淋巴结。 Ⅳ：肿瘤并累及卵巢、骨髓。 每一期根据有无全身症状分为A、B。A：无症状。B：无原因的发热＞38℃连续3天以上、盗汗及6个月内体重无原因下降＞10%。
外阴恶性淋巴瘤 需要做哪些常规检查免疫组化检测。
外阴恶性淋巴瘤 需要做哪些辅助检查组织病理学检查。
外阴恶性淋巴瘤 要如何治疗？
外阴恶性淋巴瘤 如何治疗1.手术 只用于诊断，一般为活检或局部切除，侵犯性手术不主张。 2.化疗和放疗 恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。Macleod等提出对于低度恶性局灶的外阴NHL，可给以30～40Gy(2Gy/次)剂量的单纯放疗，中度和高度恶性的NHL，因为全身复发率高，一般用化疗或化疗加放疗。白萍等提议对外阴恶性淋巴瘤采用化疗-放疗-化疗的序贯治疗。先行1～3个疗程的化疗，使肿瘤达到完全缓解，随后行肿瘤部位放疗(18～30Gy)，以预防局部复发，之后巩固化疗2～3个疗程。 常见化疗方案有： (1)COP方案：环磷酰胺800mg/?，静注，第1天及第15天；长春新碱1.4mg/?。静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率达80%以上。 (2)CHOP方案：环磷酰胺750mg/?，静滴，第1天；多柔比星(阿霉素)50mg/?，静滴，第1天；长春新碱1.4mg/?，静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率达90%以上。 (3)另外，还有BACOP方案(博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)、MBAC0D方案(甲氨蝶呤、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和地塞米松)等。 白萍等用BACOP方案化疗4个疗程后加局部放疗治疗外阴恶性淋巴瘤，肿瘤完全缓解，但2个月后鼻腔和左眼眶内转移，改用PECB(顺铂、依托泊苷、环磷酰胺和平阳霉素)5个疗程后达完全缓解，随访4年无瘤生存。
外阴恶性淋巴瘤 要注意些什么？
外阴恶性淋巴瘤 如何预防按照肿瘤的三级预防做好工作。
外阴恶性淋巴瘤 易引发哪些并发症肿瘤破溃感染。
外阴恶性淋巴瘤 预后注意事项因为大部分病例随访时间短，所以无法评价预测预后的指标。Kaplan等报道的16例中有8例患者局部复发。随访0～60个月(平均14个月)，有8例存活，最佳的1例随访5年无瘤生存。Vang等报道的原发性外阴NHL10例中有4例在1年内死亡，其中1例3年无瘤生存；而继发性外阴NHL8例中有5例在外阴NHL诊断后1～7个月死亡。