外阴恶性神经鞘瘤 -肿瘤科-上药总部首页

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当前位置 >肿瘤科 >外阴恶性神经鞘瘤

疾病名称：外阴恶性神经鞘瘤

疾病别名：外阴恶性神经鞘瘤；外阴恶性施万瘤；外阴恶性许旺瘤；外阴神经纤维肉瘤

英文名称：malignant schwannoma of vulva

外阴恶性神经鞘瘤是什么？

外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤，易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见,常见于四肢。

外阴恶性神经鞘瘤是什么原因引起的？

外阴恶性神经鞘瘤的病因有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化。另外，β-雌二醇会促使该病发展。

外阴恶性神经鞘瘤的发病机制肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状块物，质地硬。界限清楚，无包膜或有不完整包膜。切面灰白色，鱼肉状，可伴有出血坏死。镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞，胞浆丰富，胞核大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显，核分裂象多。细胞分布为密集区和稀疏区交错。部分(Lee 1997)可无梭形细胞，仅见“上皮样形态”的细胞呈片状排列，呈多角形，核中度异型伴嗜酸性胞浆，部分瘤细胞围绕厚壁血管。少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶基膜及胶原纤维束。免疫组化检查大多数呈S-100阳性，部分可表现为NSE、MBP阳性。

流行病学表现外阴恶性神经鞘瘤发病年龄在1～63岁，中位年龄为35岁。

外阴恶性神经鞘瘤有哪些症状表现？

外阴恶性神经鞘瘤有哪些临床表现外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物，快速生长常伴有疼痛，不能行走。肿块硬且有触痛，大小2.5～12cm。大多发生于大阴唇，亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。位于大阴唇者常有衣物刺激痛，位于小阴唇的有性交痛，而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困难、食欲减退和体重下降。

外阴恶性神经鞘瘤如何诊断？

外阴恶性神经鞘瘤如何诊断依据组织病理学检查和临床表现可做出诊断。

外阴恶性神经鞘瘤需要做哪些常规检查免疫组化检测、p53抑癌基因检测。

外阴恶性神经鞘瘤需要做哪些辅助检查组织病理检查。

外阴恶性神经鞘瘤容易与哪些疾病混淆1.与外阴软组织良性肿瘤鉴别如：外阴脂肪瘤、外阴纤维瘤、外阴平滑肌瘤、外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤等。 2.与外阴癌鉴别如：外阴鳞状细胞癌、外阴基底细胞癌、外阴腺癌等。

外阴恶性神经鞘瘤要如何治疗？

外阴恶性神经鞘瘤如何治疗1.手术早期患者手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检，常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。 2.放疗 Lambrou等(2002)因外阴肿块巨大无法根治性切除，所以在术前予以外照射，肿块缩小了约50%，但放疗的作用尚不确切，尤其对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。 3.化疗对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶，常用的化疗方案有VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。Lambrou等建议对肿块＞5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。

外阴恶性神经鞘瘤要注意些什么？

外阴恶性神经鞘瘤如何预防尽量做到早发现、早根治，做好随访工作。

外阴恶性神经鞘瘤易引发哪些并发症伴发全身多发性神经纤维瘤病。

外阴恶性神经鞘瘤预后注意事项与肿块预后明显相关的因素：肿块的大小、根治性手术切除的完整性、是否合并神经纤维瘤病和核分裂数等因素。

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