外阴颗粒性肌母细胞瘤 -肿瘤科-上药总部首页

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当前位置 >肿瘤科 >外阴颗粒性肌母细胞瘤

疾病名称：外阴颗粒性肌母细胞瘤

疾病别名：外阴颗粒性肌母细胞瘤；外阴颗粒细胞成肌细胞瘤；外阴粒细胞性成肌细胞瘤；外阴粒性成肌细胞瘤；外阴粒性肌母细胞瘤

英文名称：granular cell myoblastoma of vulva

外阴颗粒性肌母细胞瘤是什么？

外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，可能来源于神经组织良性肿瘤，为罕见的肿瘤，可侵犯舌、皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等，多见于阴唇处，偶见于阴蒂。

外阴颗粒性肌母细胞瘤是什么原因引起的？

外阴颗粒性肌母细胞瘤的病因电镜已证实瘤细胞源于神经鞘细胞的变形。关于其组织发生曾有过多种理论，以前认为是由成熟横纹肌退行性变而成，接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来，后来又有学者认为是由组织细胞或成纤维细胞而来。

外阴颗粒性肌母细胞瘤的发病机制肿瘤多位于大阴唇，生长缓慢，局部呈结节状隆起，多呈单个肿块，直径0.5～3cm，一般有较宽的基底，质地较坚韧。切面无包膜。边界清楚，质地均匀，切面呈淡黄色或灰黄色，有光泽。显微镜检查见瘤细胞集合成粗条索状或巢状，为细纤维分隔，细胞大，多角形，边界不清，胞质丰富，含有明显的细伊红色颗粒，核或大或小，位于中央，核仁清晰。细胞质颗粒经特殊染色说明并非黏液，也不是糖原，但苏丹黑B为阳性，PAS染色经酶消化后仍为阳性，说明很有可能是糖蛋白并有类脂物，这一点支持其神经源性的组织来源学说。

流行病学表现外阴颗粒性肌母细胞瘤在颗粒性肌母细胞瘤中只占7%的发生率，故是外阴部少见的肿瘤。

外阴颗粒性肌母细胞瘤有哪些症状表现？

外阴颗粒性肌母细胞瘤有哪些临床表现一般无特异的症状，有时患者偶然发现外阴部的肿块，生长缓慢，无压痛，生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部。妇科检查时发现外阴部的肿块质地中等，常为单个，有时为多个，无压痛。质地较韧，直径小于1cm的小包块。偶有多发性结节，表面皮肤有时有色素减退。可侵犯外阴及身体他处。

外阴颗粒性肌母细胞瘤如何诊断？

外阴颗粒性肌母细胞瘤如何诊断根据病史、特征以及组织活检可确诊，单个一般为良性，多个应警惕恶变。

外阴颗粒性肌母细胞瘤需要做哪些常规检查分泌物检查、肿瘤标志物检查。

外阴颗粒性肌母细胞瘤需要做哪些辅助检查组织病理学检查。

外阴颗粒性肌母细胞瘤容易与哪些疾病混淆1.外阴平滑肌瘤该瘤体质硬，界限清楚，病理检查可确诊。 2.外阴纤维瘤此瘤有包膜，界限清楚，常带蒂。镜下见大量纤维细胞。 3.表皮囊肿其囊壁光滑，为复层鳞形上皮所衬，浅表层向着腔内，囊内呈灰白色豆渣样物。 4.外阴恶性肿瘤如外阴平滑肌肉瘤、外阴纤维肉瘤等。恶性肿瘤生长较快，常伴有疼痛感，病理检查可确诊。

外阴颗粒性肌母细胞瘤要如何治疗？

外阴颗粒性肌母细胞瘤如何治疗治疗的原则是要有足够的手术切除范围。此瘤虽为良性，但此种肿瘤没有包膜、粒性成肌细胞瘤具有向周围组织的延伸浸润的特性，如手术不彻底可复发，故较广泛的女阴切除是必要的，但不需做淋巴结清除术。在切除标本边缘应做仔细的检查，如切缘病变存在，则需再扩大手术切除范围。因外阴颗粒性肌母细胞瘤对放射治疗不敏感，即使复发，也只有再次手术，经多次手术治疗，一般预后良好。对偶有恶变者，应按外阴癌治疗处理。

外阴颗粒性肌母细胞瘤要注意些什么？

外阴颗粒性肌母细胞瘤如何预防为预防恶变，应行大范围手术切除，术后做好随访工作。

外阴颗粒性肌母细胞瘤易引发哪些并发症呼吸道同时患颗粒性肌母细胞瘤。

外阴颗粒性肌母细胞瘤预后注意事项一般预后好。如手术未切净，有复发可能。

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