疾病名称:髓母细胞瘤
疾病别名:髓母细胞瘤;成神经管细胞瘤
英文名称:medulloblastoma
髓母细胞瘤 是什么?
髓母细胞瘤(medulloblastoma)由Bailey与Cushing于1925年首先报道,是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现,由于该肿瘤具有生长极为迅速,手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向,使得本病的治疗比较困难,平均病程为4个月左右。近十余年来随着综合疗法的进步,使病人的预后有了显著改善。


3.MRI 肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号,矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系见图2,图3所示,这可视为与室管膜瘤的鉴别点。在MRI T1图像上,肿瘤一般信号强度均匀,发生坏死或囊变时,肿瘤内部可见到较肿瘤更长T1、更长T2的病灶区。在T2图像中67%肿瘤呈高信号,另33%例呈等信号,97%瘤周有明显水肿。由于髓母细胞瘤的实质部分信号强度的特点不甚突出,故肿瘤所在部位及由此而产生的间接征象则显得较为重要,可了解与脑干之间关系,因此正中矢状扫描图像尤为关键,冠状扫描可作为三维影像参考。在MRI矢状位图像上74%可见肿瘤与第四脑室底间有一极细长的低信号分隔带。与室管膜瘤不同,髓母细胞瘤很少向第四脑室侧隐窝及桥小脑角伸展。少数患者MRI可见肿瘤沿蛛网膜下腔转移,显示小脑叶的边界模糊,MRI矢状位或冠状位扫描更有价值,同时种植病灶亦可被Gd-DTPA显著增强。97.5%伴有中至重度脑积水。髓母细胞瘤Gd-DTPA增强扫描,肿瘤的实质部分呈显著异常增强,而囊变或坏死区在非延迟扫描状态下不表现增强。髓母细胞瘤很少有囊性变,肿物位于上蚓部可经小脑幕切迹孔伸入松果体区。 位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压、前移或变窄。位于第四脑室顶部的肿瘤,四叠体板、前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位,导水管扩张且上移。髓母细胞瘤可在T1像显示肿瘤的前方和(或)上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影,系没有被肿瘤完全占据的第四脑室剩余部分。
