疾病名称:星形细胞瘤
疾病别名:星形细胞瘤;astrocytic glioma;astroma;星细胞瘤;星型细胞瘤
英文名称:astrocytoma
星形细胞瘤 是什么?
星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤,是最常见的神经上皮性肿瘤。星形细胞瘤相当于Kernohan分级中除毛细胞型星形细胞瘤外的Ⅰ级与Ⅱ级,在ST Anne-Mayo分级中为1级与2级。星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤,多数肿瘤切除后有复发可能,且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤,肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。 毛细胞型星形细胞瘤由平行排列的伸长的双极细胞构成,瘤细胞内含成束的胶质纤维。肿瘤好发于儿童,主要可见于脑室周围、下丘脑、视交叉与视神经、小脑和脑干。过去认为此型肿瘤组织学属良性,近来发现少数肿瘤可恶性变(称间变性毛细胞型星形细胞瘤)。WHO(1999)分类把其归在Ⅰ级内。分子生物学研究发现,毛细胞型星形细胞瘤17号染色体长臂(17q)上有等位基因杂合子的丢失,其中包括神经纤维瘤病1型(NF1)基因的丢失。流行病学调查表明,神经纤维瘤病1型患者有伴发毛细胞型星形细胞瘤的倾向。

间变性星形细胞瘤CT上呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶(图2)。90%肿瘤占位效应明显,伴有瘤周水肿,20%有囊变,10%可见钙化。
毛细胞型星形细胞瘤头颅CT可清晰显示肿瘤影。肿瘤在CT上呈等密度,部分肿瘤增强不明显,但部分可显著强化。前视路型、下丘脑型与脑干型肿瘤边界欠清楚。在CT骨窗位上可见视交叉肿瘤对蝶鞍前壁的破坏,形成“J”形蝶鞍。 4.MRI检查 星形细胞瘤在MRI上T1W呈低信号,T2W呈高信号。MRI可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度。增强后星形细胞瘤一般不强化,少数肿瘤有周边斑点状轻度强化影。良性星形细胞瘤由于肿瘤的生长,使肿瘤内外水分增多,造成T1和T2延长,表现T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号(图3,4),信号强度均匀,瘤周水肿轻微,注射Gd-DTPA增强不明显。随着肿瘤的生长,瘤内发生囊变使得MRI不均匀,瘤体和周围水肿在T1加权像上不如T2加权像上容易区分,肿瘤可有轻度的增强。恶性星形细胞瘤在T1加权相上呈混杂信号,以低信号为主,间以更低信号或高信号,体现了肿瘤内坏死或出血。T1加权像呈高信号,信号强度不均匀,可见肿瘤血管造成的曲线状或圆点状低信号区。在质子密度加权像上,肿瘤信号低于周围水肿信号,而肿瘤内部坏死信号却高于周围水肿信号;在长TR长TE图像上,肿瘤内部坏死区信号强度近似于周围水肿信号强度,瘤体信号强度相对减低。由于瘤周组织的神经胶质增生,有时在瘤周可见一圈低信号晕环绕,介于肿瘤和水肿之间,这在恶性度较高的肿瘤较为多见。后者常有显著的异常对比增强,增强持续时间长,增强部分呈斑块状,线条状、花环状或结节状,但肿瘤坏死或出血区不发生对比增强。小脑星形细胞瘤可囊在瘤内,也可以瘤在囊内,此时切除瘤结节即可治愈,肿瘤发生于脑干可使中脑、脑桥及延髓明显增粗(图5)。

间变性星形细胞瘤在MRI上,肿瘤T1W为低信号,T2W为高信号,较多形性胶母细胞瘤影像稍均匀,无坏死或出血灶。增强后,80%~90%肿瘤有强化(图6)。肿瘤强化表现不一,可为环形、结节形、不规则形等,另有部分肿瘤强化均匀一致。
毛细胞型星形细胞瘤MRI可清楚显示增粗的视神经与增大的视交叉。下丘脑型由于肿瘤信号均匀,可增强明显。大脑型与小脑型肿瘤常边界清楚,多呈囊性,肿瘤壁结节有时强化。