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当前位置 >肿瘤科 >眼部毛细血管瘤

疾病名称：眼部毛细血管瘤

疾病别名：眼部毛细血管瘤；infantile hemangioma；草莓痣；眼部焰色痣；capillary angiomas of ocular region；capillary tumor of ocular region；infantile hemangioma of ocular region；nevus flammeus of ocular region?

英文名称：capillary hemangioma

眼部毛细血管瘤是什么？

毛细血管瘤(capillary hemangioma)是婴、幼儿时期最常见的良性肿瘤，又名婴儿型血管瘤，在组织学上很难与良性血管内皮瘤鉴别。肿瘤多发生于上睑内侧皮下，局部轻度隆起，略呈青蓝色，侵犯真皮者呈鲜红色，哭闹时肿瘤增大，表示与体循环有较多联系。严重时病变累及整个上睑，造成上睑弥漫性肿胀，可遮盖瞳孔，影响视觉发育，发生弱视、斜视。眼睑毛细血管瘤可侵入眶内，也可原发于眶内，但较为少见。眶内毛细血管瘤易引起眼球突出和移位，发展较快。因部分患者病变侵犯真皮，局部红色隆起，表面许多浅凹陷，如草莓样，故又名草莓痣。

眼部毛细血管瘤是什么原因引起的？

眼部毛细血管瘤的病因尚不清楚。

眼部毛细血管瘤的发病机制目前还不了解其发病机制。

流行病学表现人群发病率为1%～2%。可发生于身体任何部位，但多见于体表。

眼部毛细血管瘤有哪些症状表现？

眼部毛细血管瘤有哪些临床表现眼部毛细血管瘤最多发生于出生后的3个月以内，随后的3个月增长较快。尤其是原发于眼睑皮肤者，1，2个月内可波及全眼睑及面颊部。多数患儿于1岁之后病变静止，且有自发消退倾向。Margileth等观察大批量儿童皮肤血管瘤，30%的病变3岁时自行消退，60% 4岁时消失，76% 7岁时消退。Basta观察发生于眶内的毛细血管瘤自发消退较少见。本病的症状和体征与发生部位和范围有关，可分为表层、深层和综合3种类型。表层毛细血管瘤仅限于真皮内，多发生于出生1个月内，随后的1个月发展甚快。可单发于眼睑皮肤，也可多发见于身体其他部位。肿瘤形状不规则，边界清楚，稍隆起，呈鲜艳的深红色，表面有许多小凹陷，如同草莓样，故名草莓痣或草莓状血管瘤。病变较小者仅呈点状，大者可波及全眼睑及颜面部。以手指压迫可褪色，手指离去后又恢复红色。轻度擦伤和搔抓可引起出血。病变自行消退过程中首先血管瘤变薄，中央部出现正常皮肤或放射状褪色斑。自发消退后不影响外观。深层毛细血管瘤常侵犯眼睑深层及眶隔之后部，也有少数病例病变限于眶内周围及中央间隙。多发生于上睑内侧，局部肥厚或扁平隆起，皮肤或结膜透见紫蓝色肿物，哭闹时肿物增大。肿瘤侵犯全眼睑，肥厚肿大的上睑下垂遮盖瞳孔(图1)，影响视觉发育。如不及时治疗，可引起弱视和斜视。扪诊肿瘤表面光滑，橡皮样硬度或呈软性，边界不清楚。供血丰富者尚见肿瘤细小搏动。肿瘤发生于眶前1/3段，眼球可向下移位。位于球后者引起眼球突出，瘤细胞侵犯眼外肌可影响眼球运动。

综合型毛细血管瘤既侵犯真皮，又向深层蔓延，具有表层及深层肿瘤所共有的症状和体征，如眼睑及其周围皮肤可见草莓痣，眼睑肿胀，眼球移位及突出。因其增长快，侵及范围广，引起眼眶显著畸形，常使家属恐惧。

眼部毛细血管瘤如何诊断？

眼部毛细血管瘤如何诊断毛细血管瘤临床诊断并不困难，主要是病变的形状和特殊的颜色。但侵及眶内尤其是眼睑颜色无改变时，诊断比较困难。此时需要借助超声、CT和MRI检查。

眼部毛细血管瘤需要做哪些常规检查组织病理学检查：对于眶深层病变，尤其怀疑横纹肌肉瘤时应进行穿吸或穿切活检。穿吸可见成熟的血管内皮细胞。穿切获得组织块做病理组织学检查。毛细血管瘤由毛细血管和腔壁的内皮细胞增殖而成，肉眼观察缺乏囊膜，实质呈灰白色颗粒状，易碎。镜下所见因发展时期不同而有区别。不成熟的肿瘤可见血管内皮细胞集聚成巢、成片，少许间质。虽然病变与体循环相接通，但血管间隙血液甚少，此种肿瘤称良性血管内皮瘤。在分化较好的病变中，成堆的内皮细胞减少，而毛细血管增多(图2)。长期存在的肿瘤毛细血管扩张，有的区域呈海绵状，常称之谓混合性血管瘤。在电镜下，可见实体细胞带、混合带和开放的血管腔带。每一血管单位包括内皮细胞、网状纤维鞘和外皮细胞。间质内有吞噬细胞和变性细胞区，与临床的肿瘤自发消退相对应。

眼部毛细血管瘤需要做哪些辅助检查1.X线检查及动脉造影婴幼儿处于骨骼迅速发育时期，眶内毛细血管瘤虽增长较快，也可引起患侧眶容积扩大。选择性动脉造影可见颈外动脉、颈内动脉或两者供血，较大的供血动脉显影，病变区呈高密度影。 2.超声探查超声图像与组织学改变相对应，毛细血管瘤为一种浸润性病变，间质少。B型超声显示病变形状不规则，边界不清楚；间隔和管壁可作为回声界面，一般表现为多少不等、强弱不一的内回声，并具有可压缩性。超声还显示肿瘤侵犯范围和深度(图3)，多普勒超声显示弥漫的彩色血流及快速流动的动脉频谱图。

3.CT扫描皮下毛细血管瘤显示眼睑肿大和密度增高。位于眼球和骨壁之间的病变，轮廓较清，形状不规则，但与眼球的分界不清，静脉注射阳性对比剂后，中度或高度增强。较大病变常跨越几个间隔，如眶隔前、眼眶周围及中央间隙，表现为浸润性病变(图4)。

4.MRI T₁WI病变显示为中信号，T₂WI为高信号(图5)，中高信号区内偶有无信号条纹，有时表现为信号混杂或斑驳状。

眼部毛细血管瘤容易与哪些疾病混淆皮下毛细血管瘤有时需要与脑膜膨出鉴别，眶内毛细血管瘤在临床上与横纹肌肉瘤不易区别，往往需要影像技术帮助。 1.前部脑膜膨出眶前部脑膜膨出是由于颅前凹底部的筛板闭合不全引起的，脑膜及其包绕的脑脊液，经筛板和筛骨纸板骨孔膨出至眶缘的内上方，临床表现该处向前隆起，色略显紫红，可扪及软性肿物。患儿哭时胀大，颇似毛细血管瘤。但发展较慢，无消退倾向，常有搏动。X线检查和CT扫描均可见骨缺失；超声波显示为囊性肿物，彩色多普勒超声检查内部缺乏血流。 2.横纹肌肉瘤较毛细血管瘤发展快，且持续增长。早期呈现水肿、眼球突出、视力减退及眼球运动障碍。眶缘扪及硬性肿物，且不可压缩，哭闹时肿物不增大。超声探查虽然也显示低反射性，但很少可压缩。彩色多普勒超声检查内部虽有较丰富血流，但不呈弥漫状。CT扫描可发现为实体性肿物，可有骨破坏。 3.眶区绿色瘤绿色瘤为白细胞浸润引起的肿块，末梢血内发现幼稚细胞，骨髓穿刺检查可以确定诊断。对于鉴别诊断中发生困难，特别是位于眶内者，细针穿刺活检往往是必要的。脑膜膨出回吸脑脊液，毛细血管瘤为分化良好的内皮细胞，而横纹肌肉瘤可见异型性细胞。 4.转移性神经母细胞瘤也是儿童时期发生的肿瘤，影像显示为实体性肿瘤。大范围骨破坏，肾上腺髓质内可见肿物。

眼部毛细血管瘤要如何治疗？

眼部毛细血管瘤如何治疗对于毛细血管瘤的治疗方法，尚存在争议，以下措施为多数眼科医生所接受。 1.观察眼睑肿瘤较小，发展较慢或静止，不影响视力或外观，可不予任何干扰，静待其自行消退。 2.皮质类固醇疗法肿瘤发展较快，影响视力或外观，可口服或肿瘤内注射皮质类固醇。采用长效的曲安奈德(triamcinolone)40～80mg和速效的倍他米松(betamethasone)6～12mg混合液，注射于肿瘤内，1～2次肿瘤可完全消退。用地塞米松代替倍他米松有同等疗效。口服皮质类固醇也可达到治疗肿瘤目的，但长期应用可引起全身并发症。曲安奈德是一种混悬剂，瘤内注射压力超过100mmHg，混悬颗粒逆行，加入视网膜血循环，可引起眼底血管阻塞导致视力丧失。故瘤内注射应缓慢推药，防治严重并发症的发生。 3.硬化剂瘤内注射用于肿瘤较小的皮下病变，常采用5%鱼肝油酸钠或50 %尿素瘤内注射。也可采用瘤内注射无水酒精0.5～0.7ml于病灶中央，施行1～2次据称肿瘤可全部消退。另外，热凝也可应用，但应避免形成皮肤瘢痕。 4.抗癌药瘤内注射应用平阳星4～8mg与地塞米松混合，瘤内注射，可使肿瘤消失。 5.冷冻和激光照射应用于表层病变。 6.放射治疗小剂量放射治疗对防止肿瘤增长，促使病变萎缩有肯定的效果。浅层病变应用软X线、深层病变应用⁶⁰Co或加速器照射。大剂量放射线照射可引起白内障，影响眶骨发育。为避免并发症可采取如下措施：①小量多次照射，每周1～2次，每次0.5Gy，总量2.5～6Gy；②位于眼睑者，采用切线照射；③病变位于眶内，可用铅壳保护晶状体，或采用眶外侧野照射。 7.手术切除毛细血管瘤无囊膜，与正常结构界限不清，且手术出血较多，广泛切除易损伤功能结构，除非以上方法不能实行或无效；眼睑遮蔽瞳孔影响视觉发育；眼球突出、角膜暴露；压迫视神经、视力减退，才考虑手术切除。手术要注意保留重要正常结构，如肿瘤边界未能完全切除，在手术床上冷冻可避免复发。如存在美容问题，留待以后解决，有些病例在生长过程中可自行改善外观。

眼部毛细血管瘤要注意些什么？

眼部毛细血管瘤如何预防目前没有相关内容描述。

眼部毛细血管瘤易引发哪些并发症眼眶发育畸形或扩大以及身体其他浅表部位的毛细血管瘤。

眼部毛细血管瘤预后注意事项取决于患儿的病变程度，同时早期治疗有助于视力的正常发育。

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