疾病名称：虹膜黑色素瘤
疾病别名：虹膜黑色素瘤；虹膜黑素瘤
英文名称：melanoma of iris
虹膜黑色素瘤 是什么？
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虹膜黑色素瘤 是什么原因引起的？
虹膜黑色素瘤 有哪些症状表现？
虹膜黑色素瘤 有哪些临床表现分为局限性和弥漫性黑色素瘤两类，后者罕见。 1.局限性虹膜黑色素瘤 表现为境界清楚、形状不规则的黑色素性肿物，直径一般＞3mm，厚度超过1mm。瘤体内色素分布不均匀。 2.弥漫性恶性黑色素瘤 表现为病变区虹膜颜色逐渐变深，虹膜不均匀变厚，且并发无症状性青光眼。瘤体可沿虹膜表面扁平状扩散性生长，也可为多发性肿瘤结节的互相融合。此类黑色素瘤容易累及小梁网组织，导致继发性青光眼。 一般多无症状，多数是无意中发现虹膜颜色改变或虹膜上有黑点。部分患者晚期因肿瘤坏死而继发前葡萄膜炎或前房积血，继发青光眼而出现眼红、眼痛等症状。虹膜黑色素瘤可发生于虹膜的任何部位，但好发于下方虹膜，其次为颞侧，鼻侧和下方。虹膜黑色素瘤大小不一，可充满前房，与角膜内皮接触。一般瘤体直径超过3mm，厚度超过1mm。瘤体色素多少不一，可以是黑色，或是棕褐色，也可以无色素。病灶分为局灶性和弥漫性2种。前者边界清晰，轻度隆起，表面光滑，其周围有时可见细小的卫星病灶。后者为虹膜广泛增厚，呈皮革样外观。
虹膜黑色素瘤 如何诊断？
虹膜黑色素瘤 如何诊断本病的诊断主要靠病史和密切观察。定期裂隙灯照相和UBM检查尤为重要。尤其是要鉴别睫状体黑色素瘤累及虹膜，还是虹膜黑色素瘤波及睫状体。如虹膜黑色素性肿物明显地增长，瘤体表面粗糙，有新生血管者应警惕虹膜黑色素瘤。
虹膜黑色素瘤 需要做哪些常规检查病理学检查：发现大多数虹膜恶性黑色素瘤为梭形A或梭形B黑色素瘤细胞组成，有些瘤体内可杂有少量上皮样黑色素瘤细胞(图1)。单纯由上皮样黑色素瘤细胞组成的黑色素瘤很少发生于虹膜。瘤细胞早期仅在虹膜基质内生长。.jpg)
虹膜黑色素瘤 需要做哪些辅助检查裂隙灯显微镜检查可直接观察病变的表面，可见病变组织表面的血管、不均匀分布的色素等。部分病例可见前房色素及细胞浮游，或沉积于虹膜角膜角，形成“黑色积脓”。肿瘤坏死可致前房积血。房角镜检查可了解虹膜角膜角是否受累。 普通超声检查难以探查到虹膜肿物。UBM检查可清晰地显示虹膜病变，病变处虹膜形态改变,限局性增厚，呈梭形或半球形，边界清晰，内回声较均匀，与周围组织间分界清晰。可了解睫状体是否受累并可鉴别睫状体黑色素瘤累及虹膜的情况(图2)。
虹膜黑色素瘤 容易与哪些疾病混淆1.虹膜痣虹膜痣一般病变较小，扁平，定期观察无明显变化。 2.虹膜异色 仅为虹膜表面局限的色素沉着或脱失，UBM检查无异常发现。 3.虹膜囊肿 对于位于虹膜前表面的囊肿，用裂隙灯显微镜检查一般可以诊断，囊肿的前表面虹膜菲薄。而位于虹膜后、睫状沟内的囊肿一般需要借助UBM检查进行诊断。虹膜囊肿的UBM表现为虹膜形态异常变化，有异常隆起。虹膜囊肿外有一薄的囊壁而内为无回声区，边界清晰与周围组织能明确分辨，部分囊肿内呈“蜂窝状”多囊壁分隔样改变。UBM检查同时可以对病变的大小，是否导致房角关闭,是否累及睫状体等进行观察(图3)。
4.虹膜转移癌 表现为虹膜实性占位性病变，色素少或无色素，表面不光滑，可见新生血管，增长快。UBM检查可见虹膜表面弥漫性、实性隆起，与虹膜组织紧密接触，病变内回声均匀，形态不规则，可侵及房角结构。确定诊断靠找到原发病灶和病理组织学检查(图4)。
5.虹膜平滑肌瘤 临床上很难与虹膜黑色素瘤鉴别，鉴别诊断要靠病理组织学检查。
4.虹膜转移癌 表现为虹膜实性占位性病变，色素少或无色素，表面不光滑，可见新生血管，增长快。UBM检查可见虹膜表面弥漫性、实性隆起，与虹膜组织紧密接触，病变内回声均匀，形态不规则，可侵及房角结构。确定诊断靠找到原发病灶和病理组织学检查(图4)。 5.虹膜平滑肌瘤 临床上很难与虹膜黑色素瘤鉴别，鉴别诊断要靠病理组织学检查。虹膜黑色素瘤 要如何治疗？
虹膜黑色素瘤 如何治疗对于很小的虹膜黑色素性肿瘤可以定期密切观察。对于生长较快的患者，可行肿瘤局部切除术。病变范围不大，肿瘤未累及虹膜角膜角者则行节段性虹膜切除术。仅累及小梁网者，可行虹膜小梁切除术。睫状体受累者，则行虹膜睫状体切除术。 对于弥漫性或病变范围超过5个钟点，或继发青光眼视功能已丧失，则考虑行眼球摘除术。