疾病名称:匐行性脉络膜萎缩
疾病别名:匐行性脉络膜萎缩;geographic helicoids peripapilltary choroidopathy;地图状脉络膜炎;匐行性脉络膜病变;盘周地图状轮状脉络膜病变;盘周轮状视网膜脉络膜退行变性;视盘旁中心性视网膜脉络膜炎
英文名称:serpiginous choroidal atrophy
匐行性脉络膜萎缩 是什么?
匐行性脉络膜萎缩(serpiginous choroidal atrophy)又称盘周地图状轮状脉络膜病变(geographic helicoids peripapilltary choroidopathy),是眼底后极部脉络膜毛细血管及视网膜色素上皮(RPE)的一种慢性复发性疾病。本病首先由Junis以视盘旁中心性视网膜脉络膜炎(juxtapapillary choroidoretinitis)报道,其后有些作者称为地图状脉络膜炎(geographic choroiditis)、匐行性脉络膜炎(serpiginous choroiditis)或匐行性脉络膜病变(serpiginous choroidopathy)。1962年Franceschetti称之为盘周轮状视网膜脉络膜退行变性(geographic helicoid peripapillary retinochoroidal degeneration)。从不同作者所描述的临床表现,均为慢性进行性的脉络膜毛细血管及RPE病变。

(2)亚急性期:发病6~12个月后,RPE和视网膜水肿消退,视网膜下黄白色渗出物吸收。病损区的视网膜色素上皮及脉络膜的毛细血管破坏,为灰棕色瘢痕组织代替,病变区及边缘有色素脱失和沉着。瘢痕可为孤立性;也可融合成地图状。陈旧性的病灶区脉络膜大血管暴露,萎缩区的边界清楚,与正常眼底有明显的界限。视网膜下可出现新生血管。病变有时停止一段时期,以后又活动进展。 (3)慢性期:病变停止进展完全萎缩,为RPE和脉络膜毛细血管萎缩,形成视网膜下瘢痕,并常见到其中的大脉络膜血管。病变有清楚边界,每个病灶在病变过程中多是同样大小,无炎症反应,无
2.吲哚青绿血管造影 在本病急性期造影各期显示明显的持续性弱荧光,晚期病损有锐利的清楚边缘。有些病例在活动性炎症区域外可看到局灶性的强荧光区。在亚急性期,脉络膜大、中血管在病损内可见,脉络膜毛细血管和较小的脉络膜血管持续性充盈延迟或无灌注,晚期可见病损区内的普遍染色和强荧光。在慢性期,由于炎症后陈旧性RPE和脉络膜毛细血管萎缩的发生,在早期充盈期造影显示脉络膜充盈延迟或不充盈。随着RPE和内层脉络膜的丧失,可见弱荧光(图3)。当存在脉络膜新生血管时,可见到新生血管的强荧光。