疾病名称:白塞病
疾病别名:白塞病;Behcet's disease;silk route disease;贝赫切特病;贝切特病;贝切特氏病;口、眼、生殖器三联征;丝绸之路病;Adamentiade;Behcet病;Behcet三联征;Halush-Behcet综合征;Touraine口疮病;白赛综合征;
英文名称:Behcet disease
白塞病 是什么?
白塞病亦称贝赫切特病(Behcet's disease,BD),白塞(Behcet)病是一种不明原因,好发于男性青壮年、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的,累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍,少数因内脏受损死亡外,大部分患者的预后良好。最早由Bluthe(1908)提出,以后由Behcét(1937)详细描述了本病的特征,并称之为“口、眼、生殖器三联征”,提出本病是一个独立疾病,Knapp(1941)用Behcét的名字命名本病,称白塞病。 本病根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、中型动脉、静脉受累者;神经型指有中枢或周围神经受累者;胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。其所致的葡萄膜炎具有发作频繁、受累组织广泛、治疗困难、预后差等特点,是葡萄膜炎中处理最为棘手的类型之一,也是我国葡萄膜炎中常见类型之一。此病在文献中尚有其他多种名称(表1)。





口腔溃疡虽本身特异性不强,但它出现于98%的BD,且当它与
(1)弥漫性的视网膜毛细血管渗漏、视盘血管渗漏和受累大血管的渗漏。 (2)后期视网膜血管壁染色。 (3)视网膜毛细血管闭塞、无灌注区、侧支循环形成和视网膜新生血管。 (4)黄斑囊样水肿、黄斑裂孔、视网膜前膜。 除视网膜改变外,荧光素虹膜血管造影还可发现虹膜血管有荧光素渗漏,提示血-房水屏障功能遭到破坏。