Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎 的病因病因不清。有人认为此病是过敏反应所致，一些感染因素如微小病毒B19、金黄色葡萄球菌等可能与此病发生有关。呼吸道可能是过敏反应发生的初始部位，但到目前为止尚无确凿的证据证实此种观点。有人认为，此病可能是免疫复合物沉积并通过释放多种活性产物所致。
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎 的发病机制Wegner肉芽肿的发病机制尚不完全清楚。有人认为Ⅳ型过敏反应在其发生中起着重要作用。激活的CD4细胞可释放γ-干扰素、α-肿瘤坏死因子等细胞因子，并引起炎症反应和组织损伤；有证据提示抗中性粒细胞胞浆抗体可能通过增强中性粒细胞氧化反应、脱颗粒、增强其对血管内皮细胞的黏附作用、促进其释放IL-1β和促进单核细胞释放IL-8等机制增强炎症反应；还有研究表明，患者有共刺激分子表达异常。上述结果表明在Wegner肉芽肿发生中有多种机制参与。
流行病学表现Wegner肉芽肿是一少见的炎症性疾病。其患病率为0.4/10万～3.0/10万。此病在世界各地均有分布，可发生于任何种族，但可能白人较为多见。可发生于任何年龄(3个月～80多岁)，但多发生于30～50岁的成年人。男女发病比例相似，或男稍多于女。
葡萄膜炎是一种相对常见的眼部表现，发生率为5%～38%(尚不包括视网膜炎、视网膜炎血管炎)，可表现为单侧受累，也可为双侧受累。可表现为前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎、视网膜血管炎等。葡萄膜炎多为非特异性炎症，可呈肉芽肿性或非肉芽肿性，多出现于疾病发生后一段时间。眼部病变往往出现于全身性病变之后，在少数患者可出现于全身性病变之前，也可作为该病的惟一临床表现。 2.全身表现 全身表现主要有上、下呼吸道坏死性肉芽肿、全身性血管炎和坏死性肾小球肾炎。但在一些患者，在疾病的不同时期，上述三大方面的损害不一定均表现出来。此外尚可出现皮肤、神经系统、心血管系统受累和多种眼部疾病。患者非特异性全身表现通常有发热、不适、体重减轻、厌食、关节疼痛、肌肉疼痛等。 (1)上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症：呼吸道受累是此病最常见的表现，约90%以上的患者出现此种改变。于疾病早期患者往往诉有鼻窦区疼痛、脓性鼻涕、鼻塞、鼻出血、听力下降等，检查可发现慢性鼻炎、鼻窦炎、鼻溃疡、浆液性中耳炎、化脓性中耳炎、乳突炎、马鞍状鼻、双侧肺实质结节状浸润，易发生肺空洞，尚可出现弥漫性肺出血，约20%的患者出现胸腔积液。 (2)肾小球肾炎：肾小球肾炎在疾病初期发生率较低，但在疾病发生2年后则可高达80%左右。患者通常表现为蛋白尿、血尿、红细胞管型，最后可进展为肾功能衰竭。 (3)皮肤损害：约13%的患者出现皮肤改变，最常见的为紫癜，出现于下肢、躯干和上肢，也可出现皮肤溃疡、水疱、丘疹、皮下结节等病变。 (4)关节疼痛和肌肉疼痛：2种表现相当常见，发生率高达70%，患者偶尔可出现关节肿胀。 (5)神经系统损害：21%～54%的患者有神经系统受累，表现为周围神经病变(如多发性单神经炎)、脑神经病变、眼肌麻痹、癫痫、大脑炎、卒中等。 (6)其他：少数患者可出现心包炎、心肌炎、动脉炎，腮腺、乳房、尿道、肠道等也可受累。