过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎 -眼科-上药总部首页

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当前位置 >眼科 >过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

疾病名称：过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

疾病别名：过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎；Churg-Strauss综合征相关巩膜炎；变应性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

英文名称：allergic granulomatous angiitis associated scleritis

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎是什么？

过敏性肉芽肿性血管炎(AGA)又称Churg-Strauss综合征，是一种类似于结节性多动脉炎(PAN)的血管性疾病，可影响身体的任何器官，但与典型的PAN相比有如下特点：①90%以上的患者皆侵及肺血管；②血管炎累及到中小动静脉；③血管内及血管外肉芽肿形成；④嗜酸性粒细胞组织浸润；⑤并发哮喘及周围血嗜酸粒细胞增多；⑥本病与乙型肝炎无关。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎是什么原因引起的？

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的病因病因不明。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的发病机制发病机制与免疫反应有关，血中可测得循环免疫复合物(CIC)、血管壁可测得免疫球蛋白及补体的沉积。虽然CIC是引起肉芽肿性血管炎的主要机制，但细胞免疫也可引起。肉芽肿性反应一般是迟发型超敏反应，但CIC本身可激发肉芽肿的形成，由此产生肉芽肿性血管炎。故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的，也可以不止1种。发生血管炎很可能与许多宿主因素有关，如遗传因素、免疫调节机制和网状内皮系统的完整性等。网状内皮系统能从循环中清除复合物。某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的大小及理化性质有关，还与其他的物理因素如血流的湍动、血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。

流行病学表现目前尚无Churg-Strauss综合征的流行病学资料。本病是一种少见的疾病，发作年龄从15～70岁，男性是女性的2倍，无地区、种族差异。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎有哪些症状表现？

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎有哪些临床表现1.眼部表现 Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变，有些患者可发生结膜、角膜、葡萄膜、视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其它部位相似，偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎。有时眼部异常可以是本病的首发表现，对这些病变的进一步观察，可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。 2.非眼部表现过敏性血管炎以肺部受累为主，通常也是首发表现。常有哮喘或特应性肺病，或两者均有。多有肺炎和支气管炎病史。在哮喘平均8年之后，当出现全身症状如发热、不适和体重下降时，预示着皮肤、周围神经、心脏、胃肠道和肾脏等多系统疾病的发作将要发生。其他全身临床表现包括：①皮肤受损，出现皮下结节、紫癜和溃疡；②周围神经病变，出现多发性单神经炎；③心脏受累，出现充血性心力衰竭；④胃肠道受累，出现胃、小肠、大肠等胃肠道梗死、溃疡和穿孔；⑤嗜酸性肉芽肿性肾病，并累及前列腺和尿道下部。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎如何诊断？

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎如何诊断Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果。出现坏死性小血管炎，活检组织有嗜酸性坏死性血管内、外肉芽肿，并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合，Churg-Strauss综合征即可确诊。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎需要做哪些常规检查1.Churg-Strauss综合征典型的实验室检查结果是嗜酸性粒细胞计数升高，Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒细胞计数为5000～20000/mm³。随着病情的改善，嗜酸性粒细胞可减少。有时可出现血清IgE升高、贫血和ESR增快。 2.病理学检查受累的肺、皮肤和周围神经是有助于诊断的最常见活检部位。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎需要做哪些辅助检查胸部X线片：可显示易消散或游走性肺部浸润(Löffer综合征)，块状、无空洞形成的结节性浸润，或弥漫性间质性肺病。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎容易与哪些疾病混淆目前暂无相关资料

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎要如何治疗？

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎如何治疗采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d)，2个月后减量；CTX 2mg/(kg·d)，缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporin A)。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎要注意些什么？

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎如何预防目前没有相关内容描述。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎易引发哪些并发症Churg-Strauss综合征较少出现多关节痛和关节炎。中枢神经系异常如癫痫发作等也不多见。

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎预后注意事项早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利，可以明显改善预后。

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