疾病名称:结节性多动脉炎性巩膜炎
疾病别名:结节性多动脉炎性巩膜炎;结节性动脉外膜炎性巩膜炎;结节性多发性动脉炎性巩膜炎
英文名称:polyarteritis nodosa associated scleritis
结节性多动脉炎性巩膜炎 是什么?
结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的静脉,偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官,但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗,预后极差。在不治疗的患者中,5年生存率仅有12%,而全身应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的患者中,5年生存率为80%。