圆锥角膜 如何诊断早期诊断除根据症状外，主要靠客观体征。应用裂隙灯显微镜，视网膜检影镜、Placido盘、角膜曲率计检查，诊断不难确定。角膜照相可以记录圆锥的形态位置、大小及与周围的关系。有条件的话，应用角膜地形图能定性及定量早期诊断此病。后部型圆锥角膜的早期诊断可应用Orbcan检查。其与前部型圆锥角膜的鉴别主要依靠两者的不同症状、形态及特殊体征。 与圆锥角膜相关的疾病常见有以下几种： 1.Down综合征 又称为先天性愚型(即三体染色体21综合征)，是与本病有关的最常见染色体异常病。其发病率约为7%，成年后发病率增高。较常出现急性圆锥角膜水肿。 2.变态反应病 圆锥角膜常合并春季角结膜炎，常与花粉症、哮喘病等变态反应性疾病有关。其特点是IgA反应降低，IgE反应增高，细胞免疫也有缺陷。 3.全身结缔组织病 多种疾病都与间质发育不良、胶原脆弱有关。如Ehlers-Danlos综合征，是因赖氨酸羟化酶缺陷所致。另外还有Marfan综合征、Liffle病和Noonan综合征等，除伴有圆锥角膜外，还可能有晶状体脱位或视网膜脱离等。 4.全身性疾病 目前已发现甲状腺功能减退和心脏二尖瓣脱垂与圆锥角膜的发病有关。 5.眼部疾病 与圆锥角膜相关的眼部疾病有蓝色巩膜、小角膜、无虹膜、视网膜色素变性、眼睑松垂综合征和Leber先天性黑矇视网膜色素变性等。 圆锥角膜 需要做哪些常规检查1.遗传学检查，甲状腺及胸腺功能的相关检查，血液及房水的生物化学检查。 2.病理学检查 根据穿透性角膜移植时切除的圆锥角膜组织标本，光镜下最显著的病理改变为中央部角膜基质层比周边部明显变薄，以圆锥顶为最薄。早期便有上皮细胞受损，表现为细胞水肿、核固缩，胞质内细胞器受到不同程度破坏。晚期时基底细胞消失，只剩下1～2层扁平细胞。在圆锥底部周边，可见铁质聚集在上皮细胞各层及前弹力膜中。前弹力膜发生增厚和纤维变性，在相差显微镜下可见此膜失去正常的均质性，呈波浪状，并有断裂，裂口可由其下的基质胶原凸起或上皮细胞所填充。这种破裂在椭圆形圆锥比圆形圆锥更易发生。基质层可发生胶原纤维变性，最后可广泛遭到破坏，由新生的排列不规则结缔组织所代替。晚期的基质显著变薄。以往认为是一些胶原板层从其他板层及前弹力膜上分离、滑脱使角膜变薄，并非真正的胶原溶解。有人在电子显微镜下发现基质层的胶原小板数与正常角膜相近，认为胶原小板本身变化不大，变薄的原因是小板间的间质减少。据报道，有12.3%病例发生后弹力膜破裂，不久便有破口缘向基质前卷曲。然后邻近的内皮细胞通过本身的面积扩大和滑行移动覆盖破口区，新生的后弹力膜逐渐铺平。基质层水肿逐渐消退，形成瘢痕结缔组织。病变早期的内皮细胞尚属正常，晚期可变扁平并发生核分离。
圆锥角膜 需要做哪些辅助检查Orbcan检查：可以同时检测角膜前、后弯曲度、角膜厚度及前房深度。
圆锥角膜 容易与哪些疾病混淆球形角膜为先天性角膜异常，累及范围极大，可侵及全角膜，表现为角膜基质及周边部均匀变薄，仅为正常角膜厚度的1/5左右，在某些病例甚至可以见到周边部较中央部更薄，在外力的撞击下极易发生角膜穿孔。组织学检查角膜各层组织均具备。其病因与发病机制未明，可能与圆锥状角膜同属一类疾病。曾有报道某些病例一眼为圆锥状角膜，另一眼为球形角膜。
在裂隙灯下可见光学切面呈特殊的圆形或椭圆形圆锥，锥顶往往位于角膜中央偏颞下侧，愈向锥顶角膜愈薄，有时仅为正常角膜厚度的1/5～1/2。在病变发展过程中于基质层会出现许多约2mm长呈垂直分布、相互平行的细线，此细线渐变长变粗似栅栏状，粗看是直的，细看是迂曲状称为圆锥角膜线(keratoconus line)，又称Vogt条纹。其实际上是由于基质板层内皱褶增多引起的垂直压力线，对眼球施加压力时，可使其消失。有时在圆锥基底部附近的上皮下出现约0.5mm宽的黄褐色环，其直径为5～6mm，可以是完整的环形，也可是不完整的环或半环形，扩瞳后在钴蓝光线下显得十分醒目。它是因含铁血黄素沉着于上皮或前弹力膜所致。该铁质被认为来自泪液，其典型的分布形态为泪液浸渍圆锥底所致。此环被称为Fleischer环，出现率约50%。在某些年轻患者，角膜基质内的神经纤维明显可见，有时呈一条条灰色线条，有时呈网格状，在圆锥顶附近可出现点状上皮剥脱，上皮下可有点状混浊。角膜缘附近有新血管长入。 用直接眼底镜距患眼10～30cm，通过＋5D透镜，可看到1个圆形淡褐色阴影。不过在晶状体屈光指数改变或核性白内障的早期亦可见此征，应详细检查角膜和晶状体加以区别。由于角膜明显变形，眼底像显得不甚清晰。 ④变性期：在病变角膜的上皮下出现玻璃样变性。圆锥处可有瘢痕形成及新生血管长入角膜浅层。此期患者的视力显著减退，均不能用眼镜或接触镜矫正。有时可发生急性后弹力膜破裂，称为“急性阶段的圆锥角膜”或“急性圆锥角膜水肿”。此时患者主诉疼痛、畏光、流泪等严重刺激症状及视力锐降。检查时发现球结膜充血，角膜基质和上皮层急性水肿、混浊。水肿混浊的范围常提示后弹力膜破裂的大小，裂口愈大，水肿混浊的范围愈广。裂口的形状常呈镰刀状或新月形。数周后，裂口附近的内皮细胞逐渐变大、移行并覆盖在再生的后弹力膜上。角膜水肿逐渐消退，形成薄雾状瘢痕，使病变角膜呈半透明外观。瘢痕若累及视区，则视力显著受损。若不在视区内，则基质层瘢痕会使角膜变扁平，近视及散光度反而减轻，视力有所提高，还适合配戴接触镜矫正视力。后弹力膜急性破裂一般见于病变的后期，偶尔见于早期。前弹力膜亦可发生破裂，但其多见于早期，破裂处由结缔组织修复，留下线状瘢痕。 临床分级(Robertson，1989)： 0级：无圆锥。 Ⅰ级：裂隙灯下未见明显圆锥，但可用视网膜检影及角膜曲率计检查发现。 Ⅱ级：角膜内面凹度增加，角膜基质出现Vogt条纹线，但未出现瘢痕。 Ⅲ级：角膜基质有Vogt条纹线，角膜中央有瘢痕，圆锥顶端明显变薄。 Ⅳ级：已施行穿透性角膜移植手术。 (2)后部型圆锥角膜：临床上较少见，多数人认为属先天性异常。女性多见，常单眼发病。主要表现为角膜后表面锥状突起。因为前表面的弯曲度正常，视力比前部型圆锥角膜损害小。其视力降低程度取决于出现后部圆锥的部位和大小。后部圆锥突起处可见到后弹力层及内皮缺损，并伴有基质层变薄及瘢痕性混浊。根据角膜后表面圆锥的范围又分为2型： 第1型为完全型：亦称为静止型。表现出整个角膜后表面有不同程度的弯曲度增加，甚至中央部呈半球状凹陷，凹陷区内基质层明显变薄。但角膜前表面弯曲度始终保持正常。其病因可能系先天性发育异常，常伴有眼部其他先天异常，例如前锥形晶状体、先天性无虹膜或虹膜萎缩、瞳孔异位和先天性房角异常等。 第2型为局限型：在角膜后表面表现出局限性变薄和凹陷，前表面完全正常。此型比完全型常见。多数人认为可能是局限性后弹力层和内皮受损所致。该型仅女性发病，常单眼受累。检查时见角膜后表面局限性弯曲度增大甚至呈圆锥状，其顶端常偏离中心。而前表面的弯曲度始终正常。在病变发展过程中常发生后弹力膜破裂，并出现急性角膜水肿。其通常不出现Fleischer环。视网膜检影时常出现剪刀状影动。 后部型圆锥角膜的早期诊断常需要作Orbean检查，本设备是一种可以同时检测角膜前、后弯曲度、角膜厚度及前房深度的新型光干涉测量仪器。