幼年性黄色肉芽肿 -眼科-上药总部首页

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当前位置 >眼科 >幼年性黄色肉芽肿

疾病名称：幼年性黄色肉芽肿

疾病别名：幼年性黄色肉芽肿；congenital xanthoma multiplex；nevus xanthoendothelioma；青少年黄肉芽肿；青少年黄色肉芽肿；先天性黄色瘤复合体；痣黄内皮瘤

英文名称：juvenile xanthogranuloma

幼年性黄色肉芽肿是什么？

幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma) 也称青少年黄色肉芽肿，以前称痣黄内皮瘤(nevox xanthoendothelioma)或先天性黄色瘤复合体(congenital xanthoma multiplex)，是一种良性组织细胞增多所引起的皮肤、眼部和眼眶病变，治疗效果好，并有自愈倾向。组织细胞质内未发现Langerhans颗粒，患者又无典型的全身受累的表现，所以一般认为幼年性黄色肉芽肿不属于组织细胞增多病X的范畴。Fry 于1948年发现第1例眼部幼年性黄色肉芽肿，Zimmerman 1965年对该病的眼部表现作了详细描述，以后较多作者对该病的全身和眼部病变进行了分析，现对该病的临床表现和治疗方法有了比较清楚和统一的认识。

幼年性黄色肉芽肿是什么原因引起的？

幼年性黄色肉芽肿的病因病因目前不清。

幼年性黄色肉芽肿的发病机制其发病机制不明，可能与自身免疫疾病有关。

流行病学表现本病罕见。

幼年性黄色肉芽肿有哪些症状表现？

幼年性黄色肉芽肿有哪些临床表现本病发生于婴儿和儿童，皮肤和眼是好发部位，很少侵犯内脏。头、颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯，皮肤病变常为圆形高起，橘黄色、褐色或红蓝色结节。眼脸皮肤结节可能是孤立的，也可能是面部皮肤结节的一部分，约1/4病人出现多个结节，一般不会超过10个，不会发生溃疡。约1/5的患者在出生时就有皮肤结节，2～5岁时消失。病变可累及肺脏、心包、纵隔、腹膜后组织、横纹肌、胃肠和睾丸，但一般比较少见。眼部表现：一般不易发生眼内病变。结膜、角膜和巩膜等眼球表面的病变比眼睑的病变少得多，眼球表面病变一般不与眼内的病变同时存在。眼睑病变的发病年龄较大，眼球表面和眼内病变同时发病者年龄偏小。在婴儿中眼内病变常发生在虹膜和睫状体，引起自发性前房积血，虽然病变可自发消退，对生命没有影响，但反复前房积血，可引起青光眼而造成视力丧失。虹膜病变可能是结节性或弥散性，也可引起虹膜异色。脉络膜和视网膜受累少见，85%的眼病患儿小于1岁，眼病可能在皮肤病以前出现。眼眶受侵犯少见，病变可侵犯眶骨和蝶骨，产生严重的骨质破坏。病变可位于眶前部或眶后部，约50%的眶内病变侵犯眼外肌，视神经也可受到侵犯。约1/6的皮肤病变的患者患有眼眶病。幼年性黄色肉芽肿与神经纤维瘤病有某种关联，在患者躯干皮肤可发现牛奶咖啡斑，偶尔在眼眶发现神经纤维瘤。虽然眼眶侵犯较少，但可侵及骨质，产生严重的骨破坏。眼部症状包括眼球突出、眶周可触及肿块等眼眶占位病变症状和体征。病变也可累及颅内显示多发灶。由于病灶较小，多无颅内症状。

幼年性黄色肉芽肿如何诊断？

幼年性黄色肉芽肿如何诊断婴儿和儿童面部和颈部皮肤有高起，橘黄色或紫红色的结节，前房有自发性出血或眼眶受累，这些是幼年性黄色肉芽肿的典型临床表现。最好能切除皮肤结节进行组织病理学检查，病变内能发现大量的组织细胞和散在的Touton多核巨细胞，便可确立诊断。

幼年性黄色肉芽肿需要做哪些常规检查1.血液常规检查了解血细胞数量，必要时行骨髓穿刺，根据其结果对鉴别诊断有用。 2.病理组织学检查发现病变内主要是比较正常的组织细胞，细胞较大，核呈卵圆形，细胞质染色淡，部分细胞质脂化呈泡沫状，也有部分组织细胞呈梭形。在组织细胞的背景中可见散在的淋巴细胞、浆细胞和少许的嗜酸性细胞。该病显著的组织病理学特征是Touton多核巨细胞，多核呈环状位于细胞的中心，核环中心区有均质的嗜酸性胞质，核环周围的细胞质可呈泡沫状，这些Touton多核巨细胞多见于皮肤和眼眶组织的病变中，皮肤和眼眶病变组织中血管少，故出血机会不多。虹膜病变内的血管多，且位于病变的表面，可被误认为虹膜血管瘤，血管壁薄，所以容易引起前房积血。电子显微镜检查在组织细胞质内未见到Langerhan颗粒。陈旧性病变以大量成纤维细胞增生形成瘢痕。

幼年性黄色肉芽肿需要做哪些辅助检查影像学检查：超声、CT和MRI很类似朗格汉斯细胞组织细胞增生症，表现为眼眶软组织块影，眶骨及颅内多发性骨破坏。MRI显示眶、颅多发病灶(图1，2)。如骨破坏明显，X线可显示颅内多发性骨破坏病灶，边界清楚，但不整齐。

幼年性黄色肉芽肿容易与哪些疾病混淆但应与组织细胞增多症X相区别，患者内脏系统很少受累与Letterer-Siwe病不同；无地图样颅骨破坏和尿崩症可与Hand-Schüller-Christian病相鉴别；组织细胞质内无Langerhans颗粒可和嗜酸性细胞肉芽肿相区别；患者颈部淋巴结不肿大，与窦性组织增多病不一样。

幼年性黄色肉芽肿要如何治疗？

幼年性黄色肉芽肿如何治疗该病对治疗反应好，局部病变可手术切除，眼眶病变采用小剂量的放射或糖皮质激素局部或全身治疗。前房大量出血、眼压高，可引起角膜血染和视力丧失的病例，除用降眼压药物外，适当时可前房穿刺行血液或血块取出。如病变非常广泛，特别是皮肤大量结节出现，而眼部病变对眼功能无影响，治疗有困难或治疗有明显副作用时，可随访观察，因幼年性黄色肉芽肿是非侵袭性病变，并可自发好转，皮肤病变4～6岁时逐渐消失，青春期时所有病变完全自愈。

幼年性黄色肉芽肿要注意些什么？

幼年性黄色肉芽肿如何预防目前没有相关内容描述。

幼年性黄色肉芽肿易引发哪些并发症肉芽肿病变可累及内脏如胃肠等组织，出现相应的临床表现。眼部反复出血可导致继发性青光眼。

幼年性黄色肉芽肿预后注意事项预后良好。

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