莱特雷尔-西韦病 -眼科-上药总部首页

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疾病名称：莱特雷尔-西韦病

疾病别名：莱特雷尔-西韦病；非类脂组织细胞增多病；累-塞二氏病；累-赛病

英文名称：Letterer-Siwe disease

莱特雷尔-西韦病是什么？

莱特雷尔-西韦病(Letterer-Siwe disease)是一种急性分化组织细胞增多病，发病年龄小，病变常侵犯多系统，眼和眼眶受累少见，预后很差。

莱特雷尔-西韦病是什么原因引起的？

莱特雷尔-西韦病的病因病因不明，可能与免疫功能紊乱有关。

莱特雷尔-西韦病的发病机制发病机制不清。

流行病学表现患者多见于3岁以内的婴儿，男孩多见，无遗传或家族倾向。目前尚无其他相关的流行病学资料。

莱特雷尔-西韦病有哪些症状表现？

莱特雷尔-西韦病有哪些临床表现未成熟的组织细胞大量增生，使正常人体组织受到破坏，尤其是皮肤和脾脏受累最为严重，可造成出血和坏死。病程较短，常为15天～2年，病势凶猛且不易控制。典型病例为持续性发热，伴化脓性中耳炎。出现皮疹，可持续或间断发生。通常出现在胸背部皮肤，其次发生在躯干和四肢皮肤。病变一般位于皮肤的乳头层，也可侵犯表皮，产生Pautrier微脓肿，出现临床上所见的湿疹和黄色病变，也可呈现暗红色丘疹，可能为出血所致，中央也可有角化小痂。部分患者有脂溢性湿疹样皮疹，少数患者呈丘疹样结节性皮疹，丘疹溃烂愈合后皮肤留下萎缩斑或瘢痕。多数患儿肺部间质组织细胞浸润或感染引起咳嗽、呼吸困难，并累及心、肺功能。肺泡的纤维受影响而断裂，产生肺泡囊肿，可能导致气胸。胃肠功能紊乱，腹泻常见。肝脏、脾脏和淋巴结肿大。颅骨、骨盆和长骨受累，发生骨质疏松和破坏，产生骨内外板的整个厚度缺损。骨髓病变引起贫血、白细胞、血小板减少，如骨髓病变非常广泛，周围血液中可见有核红细胞。少数患者眶骨受累，眼眶组织受累引起眼球前突，眼睑肿胀，结膜出血肿胀，眼睑闭合不全(图1)。病变也可累及虹膜，睫状体和葡萄膜等。

莱特雷尔-西韦病如何诊断？

莱特雷尔-西韦病如何诊断患者为婴幼儿，发热，皮疹明显，肝脾和淋巴结肿大，部分患者眶骨和眼部软组织受侵犯。对于这些病例应作实验室检查：血液中细胞大体正常，少数患者白细胞明显上升，甚至可达9万和可见有核红细胞；血小板减少，贫血明显。骨髓像中组织细胞增多。皮肤病变活检可见大量的未成熟的组织细胞，散在多核巨细胞和单核炎性细胞，这些发现给诊断提供直接证据。

莱特雷尔-西韦病需要做哪些常规检查血常规检查了解血细胞数量，必要时进行骨髓穿刺检查，如骨髓像中组织细胞增多对疾病诊断具有提示价值。

莱特雷尔-西韦病需要做哪些辅助检查病变内的组织细胞大多数为不成熟的组织细胞，细胞直径10～25μm，核卵圆形，核膜明显，轻度的凹痕或沟形成，染色质细且稀少，故有的核呈空泡状，细胞质微呈碱性，胞质内可见吞噬的脂质(图2)。多核巨细胞分散在病变中，其吞噬作用不很明显。病变组织中也可见嗜酸性细胞、淋巴细胞和浆细胞。胸部X线先了解肺部浸润及感染情况，并排除气胸。颅骨、骨盆、全身及眼眶的X线、CT或MRI检查可了解其病变情况。

莱特雷尔-西韦病容易与哪些疾病混淆目前没有相关内容描述。

莱特雷尔-西韦病要如何治疗？

莱特雷尔-西韦病如何治疗可用泼尼松1mg/kg，每天口服，2个月后逐渐减量。也可在小儿肿瘤专家的监控下进行化学治疗，常用化疗药物有环磷酰胺、长春新碱，6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤等，多采用联合治疗。

莱特雷尔-西韦病要注意些什么？

莱特雷尔-西韦病如何预防目前没有相关内容描述。

莱特雷尔-西韦病易引发哪些并发症化脓性中耳炎、肺部浸润或感染及骨髓病变，还可累及虹膜、睫状体和葡萄膜。

莱特雷尔-西韦病预后注意事项治疗极其困难，效果不满意，病死率高达70%。

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