疾病名称:眶内纤维组织细胞瘤
疾病别名:眶内纤维组织细胞瘤;非典型纤维组织细胞瘤;黄色纤维瘤;纤维黄色瘤病;漩涡状纤维黄色瘤
英文名称:fibrous histiocytoma
眶内纤维组织细胞瘤 是什么?
纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma)是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的肿瘤。过去名称较多,现已统一称作纤维组织细胞瘤。多发生于肢体的肌肉、筋膜、脂肪组织内,近来已认识到也常见于眶内。Jakobiec等称纤维组织细胞瘤是成年人眶内最常见的间叶肿瘤。在眼部还可发生于眼睑、结膜、泪囊和角膜缘等处,但以眶内最为多见。本肿瘤多归类于间叶肿瘤,但因纤维细胞成分较多,也有作者作为纤维结缔组织肿瘤论述。


2.中间型:瘤体灰白色无包膜,边缘有浸润。镜下所见与良性者基本相同,但瘤细胞成分增多,间质减少,有丝核分裂也常见。瘤细胞有多形性倾向。血管较丰富。肿瘤内可有黏液区域。3.恶性纤维组织细胞瘤:少见,约占此类肿瘤10%。肿瘤体积较大,灰红色,无包膜,浸润性生长,肿瘤内有坏死区。瘤细胞有明显多形性,有丝分裂活跃,并有不正常的核分裂及瘤巨细胞。瘤细胞排列可呈卷云状或多形样。间质内可见出血和黏液样变,并有炎细胞浸润。有时误诊为纤维增生性炎性假瘤。纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示缺乏特异性,确实诊断往往依靠组织学检查。纤维组织细胞瘤良性或恶性者临床均缺乏特征性表现。
3.CT扫描可见占位病变,轮廓清楚,均质,或因坏死而密度不一致(图5)。恶性者可有骨破坏(图6)。MRI T1WI病变为中信号,因肿瘤内有出血、坏死,信号不均等,T2WI肿瘤为高信号(图7)。

