疾病名称:颈动脉海绵窦瘘
疾病别名:颈动脉海绵窦瘘
英文名称:carotid cavernous fistula
颈动脉海绵窦瘘 是什么?
颈动脉与海绵窦的直接交通即颈动脉海绵窦瘘(carotid cavernous fistula,CCF),是一种较为常见的神经眼科综合征。由于特殊的解剖原因,海绵窦区是全身发生动静脉瘘最多的部位。80%以上的患者首先发生眼部症状和体征,如眼球突出、充血、眼球运动障碍等而就诊于眼科医师。有时因经验不足而误诊为炎性假瘤、甲状腺相关眼病、结膜炎、巩膜炎等,延误治疗,应特别引起眼科医生的注意。颈动脉海绵窦瘘是一般的名称,颈总动脉的任何分支,包括颈内动脉、颈外动脉及其分出的细小血管,与海绵窦的直接或间接交通都可称为颈动脉海绵窦瘘。对于颈动脉-海绵窦瘘的分类至少可从3个角度进行:①按病因分类,可分为外伤性和自发性颈动脉海绵窦瘘,多因头部创伤,如车祸、坠落、打击等引起,流行病学家常采用这一分类法;②按解剖分类,分为颈内动脉和颈外动脉海绵窦瘘,神经外科医生从治疗考虑采用此种分类;③眼科医生则按照临床症状的严重程度分为高流量颈动脉海绵窦瘘(high flow carotid cavernous fistula)和低流量颈动脉海绵窦瘘(low flow carotid-cavernous fistula)。颈外动脉分支进入颅内,形成脑膜动脉;颈内动脉在海绵窦内也发出硬脑膜支,这些硬脑膜支与海绵窦的直、间接交通引起的症状和体征统称硬脑膜海绵窦瘘(dural-cavernous fistula,DCF)。通常高流瘘为外伤所造成的颈内动脉主干与海绵窦的直接交通,而低流瘘则多为自发的、硬脑膜动脉与海绵窦的小瘘口直接或间接交通。但这种分法并不总是一致的。如颈内动脉主干自发破裂引起高流瘘,脑膜动脉与海绵窦的直接沟通,如流量较大,血管内压力较高,也可表现为高流瘘的临床症状,但这些情况比较少见。

3.复视及眼外肌



应该指出,少数病例因供血动脉构成复杂,先天血管变异多,病史长,完全认识其病理生理过程还相当困难。图4患者左侧头部车祸伤后,左眼视力丧失,左眼球突出,上睑下垂,眼球固定,结膜充血水肿,伴左侧耳鸣,后眼球突出、耳鸣、结膜充血水肿逐渐消退,3个月后右眼出现相似症状。DSA检查显示:左侧颈内动脉血直接瘘入海绵窦,经海绵间窦向右侧海绵窦引流,并引流至右眼静脉,左眼静脉未显影。分析病史,考虑其发病过程可能为:发病初期左侧颈内动脉血瘘入海绵窦,引流入左眼静脉,引发左眼上述症状,后左眼静脉血栓形成,瘘血在向前阻力增大后,经海绵间窦向右侧引流,致右侧海绵窦压力升高,瘘血引流入右眼静脉,出现右眼症状。
4.青光眼的治疗 根本治疗是封闭动静脉间的裂孔,经瘘口栓塞治疗成功的病例,眼压随之下降,青光眼得到控制。在低流量瘘,主要是处理高眼压。这种青光眼对药物治疗多无反应,过滤性手术可降低眼压。 5.单纯观察 低流瘘预后较好,不经任何治疗约有1/2的病例自然痊愈,另1/2的患者也无明显痛苦,可维持正常生活。除因青光眼致使视功能丧失需积极治疗外,如无条件行眼上静脉逆行插管栓塞术治疗,对眼部充血水肿或出血可药物治疗,其他病例均可观察。 值得一提的是动脉造影,选择性造影可显示瘘孔位置,确定诊断。其中有一部分患者(约1/3),经造影后不久瘘孔即闭合,眼球突出度减少,眼球表面静脉迂曲扩张好转,眼压恢复正常。动脉造影使瘘孔闭合的机制尚不明确。