疾病名称：眼眶内海绵状血管瘤
疾病别名：眼眶内海绵状血管瘤
英文名称：cavernous hemangioma
眼眶内海绵状血管瘤 是什么？
海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤，占眶内肿瘤10%～23%。女性较男性多见。本病为先天性错构瘤，肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成，有完整包膜。因肿瘤生长缓慢，往往在青春期后因出现眼球突出而被发现。曾认为海绵状血管瘤是由毛细血管瘤腔内压力增高、管腔扩张而形成的，但临床和病理均不能证实二者有因果关系。由于血管壁中查出平滑肌细胞，按血管的发育过程，属于毛细血管以后更成熟血管发生的肿瘤。 海绵状血管瘤为椭圆形实性肿瘤，边界清楚，呈暗红色，外有薄的、完整的纤维包膜，切面呈海绵状，瘤体借细小动脉和静脉与体循环联系，血流缓慢，肿瘤内可见出血、栓塞、囊变、含铁血黄素沉着及钙化，体积不受体位影响。显微镜下见瘤内有大量血窦和纤维结缔组织，构成包膜的纤维组织与血窦间的纤维组织相延续。其窦腔内层为内皮细胞，纤维间隔内可见分布不均匀的平滑肌纤维。 肿瘤多位于眼眶肌锥内，绝大多数为单发，极少数为多发。多数病人早期无自觉症状，或仅表现有单侧进行性、无痛性眼球突出。由于约80% 位于肌锥内，因此，眼球向正前方突出最常见，位于肌锥外者可使眼球移位。视力一般不受影响，但在少数病程较长、肿瘤较大的病例，视力可严重受损。早期眼球运动通常不受影响，晚期可出现眼球运动障碍。位于眶尖区的肿瘤可导致视盘水肿、视神经萎缩或因肿瘤压迫产生脉络膜皱褶。此种肿瘤位于眶内，有囊，进展缓慢，症状、体征及影像显示在良性肿瘤中具有代表性。 海绵状血管瘤的治疗主要采用手术切除，预后较好。
视力改变也常见。
3.CT扫描 CT可准确提示肿瘤的存在，确定空间位置，肿瘤数目和肿瘤引起的继发改变。海绵状血管瘤的CT像有如下特征：①多位于肌肉圆锥内，视神经的外侧，视神经被推挤移位，冠状层面更便于对视神经位置的判断；②肿瘤呈圆形，椭圆形或梨形，边界清楚，圆滑，内密度均质，密度轻度高于邻近软组织，CT值一般大于＋55HU，肿物内可能发现钙质沉着；③注射对比剂后强化明显，增强值大于25Hu，且一致性增强；④50%病例眶腔扩大，海绵状血管瘤的大部分病例眶尖保留一个三角形透明区(图6)，但起源于眶尖或向后蔓延者往往缺乏此黑三角(图7)。关于密度和增强值除取决于海绵状血管瘤的构造外，还受多种因素影响，如肿瘤内血管和纤维组织分布不均，或含有毛细血管成分，则密度可不均质和增强不一致(图8)。造影剂增强也受注射与扫描时间间隔影响，如一边注射一边扫描，因肿瘤供血动脉纤细，造影剂尚未充满病变区，或间隔时间较久，肿瘤内造影剂已排出，强化值均较小。正当造影剂充满肿瘤野，且血管窦腔多而大，增强后CT值可大于100HU，如此高的增强值在其他眶内肿瘤较为少见。另外CT可揭示肿瘤数目，可显示肿瘤准确位置和排列状况(图9)，此点对于完全取出肿瘤非常重要，因小肿瘤的探查可能被遗漏。CT是根据密度判断病变的，CT平片很难把海绵状血管瘤与神经鞘瘤、鞘外脑膜瘤、平滑肌瘤和良性间质瘤鉴别开来。
4.MRI 更明确显示肿瘤的位置、范围、边界和周围结构的关系。至关重要的是显示肿瘤与视神经的关系，在这方面MRI优于CT。利用SE脉冲序列，在T1WI肿瘤为中等强度信号，信号强度低于脂肪，与眼外肌相似，比玻璃体高。在T2WI肿瘤为高信号，注射Gd-DTPA后可见信号明显增高(图10)。观察信号强度要考虑TR和TE长短，这两个参数明显影响信号强度。MRI显示肿瘤内结构不及B型超声波。
5．红细胞闪烁摄影 利用99mTc标记红细胞，在E-CT上进行闪烁摄像，肿瘤可浓集放射性核素。