先天性小眼球合并眼眶囊肿 -眼科-上药总部首页

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当前位置 >眼科 >先天性小眼球合并眼眶囊肿

疾病名称：先天性小眼球合并眼眶囊肿

疾病别名：先天性小眼球合并眼眶囊肿；microphthalmia associated with pseudogliomatosis of the retina and pse；小眼球伴有视网膜假性胶质增生和眼眶假性胶质囊肿

英文名称：congenital microphthalmos with orbital cyst

先天性小眼球合并眼眶囊肿是什么？

先天性眼球发育畸形和变异，如独眼(cyclopia)(图1)，独眶并眼(synophthalmia)(图2)，3眼以及双面4眼(ianiceps)(图3)等，大多同时合并有颅面和眼眶发育异常。大都合并严重先天性颅面异常，但临床常见者仍是先天性无眼球畸形和小眼球畸形。

先天性小眼球合并眼眶囊肿(congenital microphthalmos with orbital cyst)是在胚胎3～5周时，胚裂闭合过程中因某种原因未能闭合，部分发育不良的神经外胚叶组织突出入眼眶，形成囊肿。由于眼球的缺损常在眼球的下方，因此囊肿也多见于眶下部。眼眶内囊肿属于继发性改变。

先天性小眼球合并眼眶囊肿是什么原因引起的？

先天性小眼球合并眼眶囊肿的病因胚胎时期，眼球的发生和发育经过眼泡、眼杯和胚裂闭合几个时期。当胚胎发育至3.2mm长时(3周)，前脑两侧隆起，形成眼泡。至胚胎4.5mm长，眼泡远端和下方向内凹陷，形成眼杯。眼杯下方的裂口名胚裂，中胚叶组织经过此裂进入胚胎眼内。胚胎发育至12mm(5周)时胚裂开始闭合，至胚胎17mm闭合完全。眼杯周围的中胚叶组织形成脉络膜和巩膜等。如胚裂未能按时闭合，眼杯成分经过中胚叶相应之裂口向眼外增长，便形成了眼眶囊肿。囊肿是不成熟的视网膜经眼球壁缺失向外疝出的球形肿物，与小眼球是一体的。

先天性小眼球合并眼眶囊肿的发病机制先天性小眼球畸形是胎儿在发育过程中，眼球在胚胎裂闭合以后停止发育的结果。如不伴有眼或其他先天畸形。常以真正小眼球或单独侏儒小眼球(nanophthalmos)称之，或称纯小眼球(pure microphthalmic)。小眼球合并眼眶囊肿为胚胎发育过程中胚裂闭合不全引起。在小眼球的未闭合的缺口部，神经上皮增殖，通过缺口形成眼眶囊肿，其内充以液体，并多位于小眼球下方，与其紧密相连，多为单侧发病。

流行病学表现由于无眼球畸形和重度小眼球畸形临床上难以区分，所以一般采取了Bermejo 1998年将二者合并分析其特征。Hess 1892年报告首例。其后vonHippel 1900年收集到先天性无眼球87例，其中双侧者64例，单侧者23例，单侧者其中有15例伴有另眼其他畸形，且有家族史。发病率为0.3/万～2.28/万。

先天性小眼球合并眼眶囊肿有哪些症状表现？

先天性小眼球合并眼眶囊肿有哪些临床表现小眼球和囊肿发生于胚胎时期，出生后或婴儿期即被父母发现。多发生于一侧眼，约1/3为双眼。初时眼窝塌陷，睑裂小，结膜囊内可见小眼球；或由于眼球太小，被结膜遮盖，眼球不能发现，用眼钩拉开结膜，可在锥形结膜囊顶端找到黑灰色角膜和眼球。随着年龄增长。囊肿逐渐肿大，下睑向前隆起，青蓝色，可扪及软性肿物。小眼球向上移位，下部结膜也呈青蓝色隆起，或自睑裂突出。肿物内有澄清的液体，在下睑和结膜表面照光，整个囊肿透亮。一般情况囊肿位于眼球以下，下睑之后。约有6%病例囊肿位于眼球上方，这是由于囊肿自下绕至眼球以上，或非典型的胚裂位于上方。偶见小眼球与囊肿无明显联系，只有病理组织学检查才能证实二者的密切关系。

先天性小眼球合并眼眶囊肿如何诊断？

先天性小眼球合并眼眶囊肿如何诊断出生以后发现小眼球，随着患儿的增长，下睑逐渐隆起，透见青蓝色，并可扪及软性肿物，这些典型临床发现便可做出正确诊断。超声探查发现小眼球及其所连接的囊肿，囊内缺乏回声(图6)。CT扫描可见与眼睑贴附的小眼球及其后下方的高密度占位病变(图7)，CT值差别较大。注射造影剂后环形强化。CT还可发现眶容积明显扩大，有时小眼球形成钙斑。MRI发现囊性肿物在小眼球之下，边界清楚。T₁WI为低信号，与玻璃体等强度或稍高。在T₂WI上，信号强度增高为高信号，与玻璃体等强度或稍低，但高于脂肪信号强度。

先天性小眼球合并眼眶囊肿需要做哪些常规检查病理学检查：先天性小眼球因发育程度不同病理所见可不一致。巨检所见为大小不等、形状不一的小眼球，在其下面连接1个大囊肿。小眼球内晶状体混浊、钙化，可与后部的视网膜粘连。视网膜未分化或分化不良，可见菊花样排列细胞和胶质增生。眼球下方的胚裂未闭合，不成熟的视网膜与眶内囊肿的内壁相连续。囊肿可有一或数个，圆形、不规则或分叶状。色素膜和玻璃体可进入囊肿一个短距离。囊肿壁分为两层，内层为分化程度不等的视网膜层，往往不完全地衬于囊内壁。镜下可见增殖的神经胶质和发育不完全的视网膜，偶见菊花样排列的原始视网膜细胞。囊壁的外层为纤维血管组织，系因囊肿压迫周围组织，成纤维细胞增生所致。囊内含有淡黄色澄清液体，内有小梁及脱落细胞，蛋白质和氯化物含量近似脑脊液。

先天性小眼球合并眼眶囊肿需要做哪些辅助检查1.X线无眼球或小眼球者，显示其眼眶骨窝发育较小而圆。也可见眶内有球形软组织块影，患侧眶骨及视神经孔一般发育较小，甚至缺如。先天性小眼球合并眶内囊肿者，如囊肿小，眼眶发育多较小；如囊肿较大则眼眶骨窝可正常或扩大变形。 2.超声波(US)检查可明确显示有无眼球及小眼球，如合并囊肿，多为无回声，并与眼球相连，随压迫变形 3.CT 表现为眶内眼球缺如或眼环变小，三维成像可显示眶发育小(图4)，或合并其他颅面骨异常，如合并原发玻璃体持续增生或玻璃体密度轻度增加。平扫眶内小眼球呈高或低密度阴影，眼眶内囊肿表现为低密度区，常位于眼球后下方，边界清楚，增强后囊内容物不强化。较大者可压迫邻近结构，眼球突出，眼窝可扩大。视神经变细或缺如(图5)，但眼外肌和泪腺存在。

先天性小眼球合并眼眶囊肿容易与哪些疾病混淆因本病发现于婴幼儿时期，需与囊肿眼、毛细血管瘤和脑膜膨出鉴别。囊肿眼发生于一侧，在结膜囊内有一较大的囊性眼，超声和CT发现大眼球。脑膜膨出见于眼眶内侧，有自发搏动，X线和CT发现骨缺失。毛细血管瘤发生于上睑或下睑，紫红色，软性、实体性肿物，哭闹时肿大，彩色多普勒超声发现肿物内弥漫性红蓝血流信号，这是一种特异性超声征。

先天性小眼球合并眼眶囊肿要如何治疗？

先天性小眼球合并眼眶囊肿如何治疗反复抽吸囊液，或以硬化剂冲洗后加压包扎，使囊腔闭合。因常伴有结膜囊狭窄，手术治疗往往必要。摘除小眼球及囊肿，结膜囊狭窄成形。如眼球发育程度较高，仍保持一定视力，或有较好的外观，也可单纯摘除囊肿，修补眼球裂孔，保留眼球及视功能；保持正常眶内压，使眼眶得到正常发育。若眼球大小，无恢复视力可能者，可将其同囊肿一起摘除，同时安放义眼座，为随后安装义眼做准备。

先天性小眼球合并眼眶囊肿要注意些什么？

先天性小眼球合并眼眶囊肿如何预防注意做好产前检查和诊断，提高优生率。

先天性小眼球合并眼眶囊肿易引发哪些并发症在临床上除眼部异常之外，少数病例伴有身体其他部位的先天畸形。如唇裂、狼咽、小头颅，缺乏视束和外侧膝状体，大脑白质较少以及脑膜-脑膨出、心血管和泌尿生殖器发育异常等。

先天性小眼球合并眼眶囊肿预后注意事项预后不良，与先天性异常程度有关。

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