韦格纳肉芽肿 的病因虽然关于Wegner肉芽肿的病因学和免疫学已有大量的研究资料，但许多详细环节还不清楚。长期以来人们怀疑感染因素是引起Wegner肉芽肿的病因。在寻找病因时人们使用了多种有效的新技术，但前景并不乐观。有人推测此病的病因可能与病毒感染有关。然而分子生物学和血清学方面并未发现有病毒感染的证据。有证据表明普通的感染也可使Wegner肉芽肿复发，但这一效应属非特异性，与疾病的原发病因无关。 自从发现抗中性粒细胞胞浆自身抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)与Wegner肉芽肿之间有相关性后，人们对Wegner肉芽肿发病机制的研究兴趣明显增加。虽然没有直接证据表明ANCA可引起Wegner肉芽肿，但间接的证据越来越多。目前，缺乏切实可行的Wegner肉芽肿动物模型已成为研究其发病机制的主要障碍。
韦格纳肉芽肿 的发病机制研究表明Wegner肉芽肿可能是一种由T细胞介导的异常的超敏反应，涉及1种或多种不同的免疫病理过程。其发病机制主要包括：①免疫复合物介导的损伤；②抗内皮细胞抗体介导的损伤；③细胞介导的损伤；④抗溶酶体抗体介导的损伤。这4种机制在某种程度上都可能发生在Wegner肉芽肿中。 血管壁上具有免疫球蛋白和补体，这为免疫复合物在原发性血管炎的发病过程中起一定作用提供了间接的证据。免疫复合物形成并结合于内皮细胞可以启动补体级联反应，释放炎症介质。血管壁坏死是免疫复合物损伤常见的组织学改变，这可通过核碎片(如白细胞破碎)和外渗的红细胞加以识别。然而伴随这种血管损伤的白细胞破碎形式并不是免疫复合物介导的疾病所特有的。 抗内皮细胞抗体、抗胶原和基质蛋白抗体可通过抗体依赖细胞介导的细胞毒作用损伤血管。因为低于20%的Wegner肉芽肿患者具有抗内皮细胞抗体，所以这种损伤类型可能并不是引起原发性疾病过程的关键环节。 细胞介导的损伤可导致形成富含T细胞和巨噬细胞的肉芽肿，这可能是原发性血管炎不常见的机制。细胞介导的损伤通常发生于血管移植的同种异体排斥反应、巨细胞动脉炎和Takayasu动脉炎中。在Wegner肉芽肿中，细胞介导的发病过程在软组织损伤中的作用可能比在血管损伤中的作用大。 继发性血管炎是指由其他疾病引起的血管炎。感染性疾病是继发性血管炎最常见的病因。多种感染因素可损伤血管组织，包括人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)、疱疹病毒家族、螺旋体、立克次体、支原体和乙肝病毒。继发性血管炎的发病机制根据不同的病因而与原发性血管炎有所不同。例如感染性血管炎的组织损伤，通常是由微生物侵袭内皮细胞所引起的，继而启动中性粒细胞的趋化反应，产生免疫复合物。 流行病学表现Wegner肉芽肿属于非常见病，且易误诊，其流行病学还不十分清楚。据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6～8.5×10-6。Wegner肉芽肿的累计发病率有增高趋势，但另一方面也表明人们对此病的认识有所提高以及诊断试验方法有所进展。 Wegner肉芽肿多呈散发性，无任何固定的时间聚集性或遗传模式。Raynauld等发现症状的出现有季节性变化，高峰在春季，低谷在夏季。支持本病有遗传倾向性的资料很少。美国国立卫生研究院(NIH)对158例Wegner肉芽肿患者的研究显示其平均年龄在41岁(范围9～78岁)，包括儿童和成年Wegner肉芽肿患者，其中15%的患者在20岁前发病。高发年龄40～50岁，男∶女比例为2∶1。儿童的发病情况与成人相似，但儿童的软骨结构更易受到损伤。儿童的鼻畸形发生率是成人的2倍，声门下狭窄是成人的5倍。Cotch等进行的回顾性研究发现3%的Wegner肉芽肿住院患者小于20岁，74%超过45岁，估计每10年死于Wegner肉芽肿的人数大约为2240人。
2.全身表现 常表现有上呼吸道症状，如咳嗽、