疾病名称：眼眶炎性假瘤
疾病别名：眼眶炎性假瘤
英文名称：orbital inflammatory pseudotumor
眼眶炎性假瘤 是什么？
眼眶特发性炎性假瘤(idiopathic orbital inflammatory pseudotumor)是临床较常见的眼眶炎性病变。由于症状多变，常易导致误诊，尤其是易将其他眼眶肿瘤或眼眶病误诊为炎性假瘤。临床上名称较混乱，包括炎性假瘤、特发性炎性假瘤、肉芽肿性病变、反应性淋巴增生等病变。实际上炎性假瘤这一概念是比较模糊的，临床名称也较混乱，分类也不一，且原因不明，可能与自身免疫和细胞介导的免疫有关。本病好发于青壮年，也见于老年和儿童，但儿童患此病时诊断要慎重。 有些眼眶肿瘤尤其是眼睑、眼眶恶性肿瘤活检时由于切取标本过浅，只取到肿瘤的表层或坏死区，多诊断炎性假瘤，所以误诊就比较多。而有些临床诊断的炎性假瘤治疗效果很好，并未活检，所以真正发病率可能要高。临床上常能遇见一些眼眶恶性淋巴瘤、肉瘤等按炎症用激素治疗有效或无效，致使肿瘤增长迅速。所以盲目治疗会使一些眼眶肿瘤甚至是危及生命的眼眶病延误治疗，影响预后或患者生命。 眼眶炎性假瘤的组织病理学分类为：淋巴细胞增生型(以淋巴细胞增生为主，可见淋巴滤泡等结构)、纤维组织增生型(以纤维组织增生为主，细胞成分很少)和混合型(介于两型之间)。炎性假瘤的病理特点取决于手术所获得的眶内不同组织、不同部位和病变处于不同的阶段。基本细胞类型包括淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、巨细胞、上皮样细胞、网状细胞、血管内皮细胞和不常见的多形核细胞、嗜酸性粒细胞等。 临床常根据病变侵及的部位和影像学所见分为泪腺型、肌炎型、视神经周围型、弥漫型和肿块型，每一位置发生的病变临床表现都不尽相同。病变可急性发作，也可呈慢性进展。
当病变进展时，纤维结缔组织增多，淋巴细胞和
少数炎性假瘤，特别是年轻患者，可能有血管炎，淋巴细胞、多形核白细胞和嗜酸性粒细胞沉积在血管壁，产生局部破坏；淋巴细胞、偶尔有嗜酸性粒细胞出现在血管的周围，产生血管袖套征(图3)。 
间或可见眶脂肪坏死，释放的脂质被巨噬细胞吞噬，坏死灶上周围有多核巨细胞、淋巴细胞、组织细胞、纤维增生和脂性肉芽肿形成。
(2)纤维硬化型炎性假瘤：组织学形态见胶原纤维成分较多，细胞浸润很少，声反射界面少。A型超声显示病变内回声少，声衰减明显，病变内反射波逐渐降低，后界无反射波。B型超声显示病变形状不规则，边界清或欠清，病变前部有少许内回声，后部内回声缺乏，声衰减明显，后界不显示。压之无形态改变。 (3)炎性假瘤泪腺炎型：病变主要位于泪腺区，可以累及单侧泪腺，也可累及双侧泪腺。A型超声显示肿大的泪腺呈中等而密集的反射波，后界显示清楚。B型超声显示泪腺肿大，形状为椭圆形，边界清楚，内回声少或见块状强回声，分布不均。 (4)肌炎型：病变主要累及眼外肌，可累及1条或多条肌肉，也可在眼外肌病变的同时眶内有肿块病变。眼外肌肿大，表现为梭形或球形，肌肉内回声少或缺乏。 (5)炎性假瘤视神经炎型：病变累及视神经及其周围组织，有的伴有视神经周围肿块。超声显示视神经增粗，内回声增多，并且回声分布不均匀。可有视盘水肿，向球内突出。 3.彩色多普勒超声 显示有些病例病变内供血丰富，有较多的彩色血流信号，呈弥漫形，或呈管状(图5)。有些血流为动脉频谱，有些病变则血流信号很少。 
4.CT扫描 对于炎性假瘤的显示，CT优于超声。CT表现与其临床和病理形态的多样性一致。CT显示眶脂肪内有形状不规则的肿块，可以呈多个肿块，边界不整齐的高密度肿块，内密度不均匀(图6)。伴有巩膜周围炎及视神经炎时，显示眼球壁增厚，边界模糊不清，视神经一致性增粗。高密度块影与眼球壁呈“铸造形”嵌合在一起，多见于硬化型炎性假瘤。肿块较大可占满眼眶，眼外肌和视神经被肿块遮蔽，甚至眼球受压变形。炎性假瘤各型可以单纯存在，也可以混合存在。其影像特征呈多样。另外炎性肿瘤CT常可见到眼睑肿胀肥厚，眼球突出，眶腔扩大。 
泪腺炎型炎性假瘤可累及一侧泪腺，也可累及双侧泪腺(图7)。见泪腺呈一致性增大，多为类圆形，位于眶外缘前部。增大明显时，向眶后部延伸，为扁平形。呈高密度，强化不均匀。 
肌炎型炎性假瘤累及一条眼外肌或多条眼外肌，一侧眼眶或双侧眼眶受累均可见到(图8)。眼外肌肿大可累及肌腱及止点。肿大严重时可呈球形。水平扫描时上直肌和下直肌的斜切面容易误认为肿瘤。此时冠状扫描像可以帮助确诊。 
5.MRI成像 以淋巴细胞浸润为主的炎性肿瘤，病变在T1WI显示为中信号，T2WI为高于或等于脂肪的信号强度(图9)。纤维硬化型炎性肿瘤，由于胶原纤维成分多，则病变在T1WI和T2WI均显示为低信号。肌炎型肿大的眼外肌T1WI为中信号强度，T2WI为中等或偏高信号强度。 
