疾病名称：特发性黄斑裂孔
疾病别名：特发性黄斑裂孔
英文名称：idiopathic macular hole
特发性黄斑裂孔 是什么？
黄斑裂孔(macular hole)是指黄斑部视网膜神经感觉层全层发生穿孔，一般可分为特发性黄斑裂孔(idiopathic macular hole，IMH)和非特发性黄斑裂孔。特发性黄斑裂孔是指眼部无明显相关的原发病变，如屈光不正、眼外伤及其他玻璃体视网膜病变而自行发生的黄斑裂孔，最为常见。黄斑裂孔最初由Knapp和Noyes于1869和1871年分别报道，并认为是外伤直接作用的结果。后来发现黄斑裂孔可发生在无屈光不正、外伤、眼内炎等病史的老年人，才开始称为特发性黄斑裂孔。但当时对IMH的发生机制不甚了解，许多人认为黄斑囊样变性、色素上皮改变、黄斑区退行性变薄是其危险因素，并认为高血压、动脉硬化、冠心病、子宫切除及全身性雌激素治疗史、高纤维蛋白原水平是发生IMH的全身易感因素。 由于受到研究条件的限制，IMH的研究长期处于停顿状态。随着世界人口老年化和我国老年人口比例的不断增加，IMH的研究日益受到重视，特别是近10余年来，对黄斑部病变的认识不断深入，对IMH的发病机制与诊断治疗方面也取得了较大的进步。
随着对IMH认识的不断深入，最近越来越多的临床观察表明玻璃体后脱离时产生的前后牵拉在IMH的发生发展中也起作用。一些学者采用OCT、超声和HRT对IMH玻璃体视网膜界面进行了详细的研究。Kim等对Ⅱ期IMH进行了观察，认为Ⅱ期孔进展到Ⅲ或Ⅳ期孔的过程中，除单纯的玻璃体切线向牵拉以外，其他的斜向和前后牵拉力也起重要作用。Chan等应用OCT观察了IMH对侧眼的情况，发现对侧眼存在严重的玻璃体视网膜界面异常者最终也发生全层黄斑裂孔，这些研究也证明玻璃体牵拉在裂孔形成中的作用。Johnson利用高分辨超声对黄斑玻璃体界面的观察表明黄斑前的局限性玻璃体脱离是IMH形成的始动因素，推测黄斑中心凹周围的玻璃体后脱离可对中心凹施加向前方向的拉力，眼球运动时可对中心凹施加局部动态的牵拉从而导致中心凹裂开。Bishop采用RTA研究了Ⅲ、Ⅳ期IMH的形态，提出玻璃体后皮质牵拉形成的向前拉力是IMH形成的始动因素，而切向牵拉力则在裂孔的扩大中起重要作用。因此从目前的研究结果来看，对于IMH的发生和发展而言，玻璃体的前后牵拉和切向牵引两者均起作用。 2.内界膜的作用 在不断的研究中发现仍有一些问题用Gass关于IMH发病机制的理论不能全部解释。这些现象提示除玻璃体的作用以外，其他的因素也可能在IMH的发生和发展过程中扮演重要的角色。IMH伴发黄斑前膜的发生率超过65%，在Ⅳ期孔的黄斑前膜的发生率(76.9%)明显高于Ⅲ期孔(24.6%)，认为黄斑前膜继发于裂孔形成，对于裂孔的进一步扩大产生影响。在术中联合剥除黄斑前膜后，裂孔的愈合率比单纯玻璃体切除更高。联合剥除黄斑裂孔旁的视网膜内界膜，使IMH手术后的闭合率达到95%～100%。因此在IMH的发展过程中，除玻璃体对视网膜的牵拉作用外，
3.眼压的作用 视网膜和内界膜组织为弹性组织，易受压力影响发生伸展。为明确眼压对IMH的形成和发展的影响，曾采用猴眼进行动物实验。采用YAG激光切开猴眼黄斑区神经上皮层，制作黄斑裂孔模型，然后提
2.光学相干断层扫描检查 OCT检查对特发性黄斑裂孔的观察非常直观、确切，可以提供黄斑裂孔及其深部的视网膜切面特征，分析黄斑裂孔的位置、形态、大小、视网膜及玻璃体的关系，确定是否存在黄斑囊样水肿、黄斑区浅脱离及菲薄透明的黄斑前膜，并可清晰鉴别全层孔、板层孔或假性黄斑孔。对于单眼IMH患者，OCT检查还可以用于评价对侧眼形成MH的风险。在一项研究中发现21%的患者对侧眼存在玻璃体黄斑异常。 Ⅰ期黄斑裂孔显示正常黄斑中心凹消失，其下方出现一低反射区域，黄斑内层组织未见破裂，中心凹区域可见玻璃体牵引。Ⅱ期IMH的OCT图像显示视网膜内表面破裂并伴小的、全层视网膜组织缺失。Ⅲ期黄斑裂孔显示为界限清楚的中心凹全层视网膜缺损，视网膜神经上皮层的边缘厚度增加，伴有光反射的下降以及视网膜内的水肿，有时可见裂孔前假性孔盖的高回声。Ⅳ期显示为全层黄斑裂孔伴玻璃体从黄斑和视盘完全脱离。OCT的出现和应用进一步证实和完善了Gass对IMH的分期，并对判断手术指征有重要指导意义。 3.功能检查 视野检查作为一种心理物理学检查方法，通过对黄斑阈值的测定，可以较准确地反映黄斑部疾病的早期改变。利用自动视野计，能够根据黄斑病变范围进行相应的区域性光敏感度分析。 早期特发性黄斑裂孔可无视野异常，晚期多数存在不同程度的光敏感度下降，可能与视敏度差、视网膜水肿、光感受器排列紊乱、黄斑前膜遮挡、血管渗漏等有关。利用光敏感度的变化及光阈值的波动，可以对特发性黄斑裂孔的进展及手术效果进行视功能评价。 测定黄斑功能常选用的视觉电生理检查包括明视视网膜电图、暗视红光和明视红光视网膜电图、闪烁光视网膜电图、局部视网膜电图(local macular electroretinogram)、多焦视网膜电图(multifocal electroretinogram，mERG)、视觉诱发电位等。其中mERG检查具有客观、准确、定位、定量的特点，能够更加精确、敏感、快速地测定后极部视网膜23°范围内的视功能。特发性黄斑裂孔对全视网膜电活动影响不大，早期的视觉电生理检查一般无明显异常，晚期可出现不同程度的波幅降低。而多焦ERG的改变较为明显，表现为黄斑区细胞功能普遍降低，中心凹反应明显下降或消失(图6)，作为评价视功能的客观和较敏感的指标，对分析病情进展和手术效果有重要意义。 