同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜 -血液科-上药总部首页

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当前位置 >血液科 >同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜

疾病名称：同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜

疾病别名：同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜；新生儿同种免疫血小板减少性紫癜

英文名称：neonatal alloimmune thrombocytopeni

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜是什么？

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni，NAT)是先天性血小板减少性紫癜的一个类型，主要是由于母体与胎儿的血小板型不合，产生抗体，抗体通过胎盘引起新生儿血小板减少性紫癜，表现为出生时无症状，血小板正常，出生后数小时全身散在紫癜，血小板减少严重者出现颅内出血，应用激素及输注母体经洗涤的血小板丙种球蛋白治疗。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜是什么原因引起的？

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的病因本病的病因是孕妇的自身抗体通过胎盘，导致新生儿血小板减少症。患ITP的孕妇所生婴儿中约50%伴有血小板减少性紫癜，在患病期间新生儿的发病率更高些，也有孕妇血小板数正常而有20%新生儿出现血小板减少。与本病有关的抗原常见的为PLA₁，其他如PLF2a、BaK9。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜的发病机制胎儿血小板上有来自父亲的特异性抗原，如PLA，而母亲没有这种抗原，则妊娠的母体对胎儿血小板抗原产生抗体，再经胎盘进入胎儿血液内破坏血小板。由于98%的人群中血小板有PLA₁，故本病罕见，血小板KO系统的抗体主要为IgM型，不能通过胎盘，故不会发病。

流行病学表现本病在新生儿的发病率为1/5000，文献报道的病例中约50%为第1胎，一个家庭可多至3个儿童发生此病。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜有哪些症状表现？

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜有哪些临床表现主要临床特征为新生儿出生时血小板数较高或正常，出生后数小时后才出现急性血小板减少和出血症状，可见全身散在紫癜和紫斑，重者甚至可出现颅内出血，产后第1周亦可出现黄疸。本病的病程较短，一般不需特别治疗。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜如何诊断？

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜如何诊断根据临床表现及实验室检查即可诊断。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜需要做哪些常规检查1.血小板减少，程度不一，常在30×10⁹/L以下，偶可低于10×10⁹/L。个别患儿血小板数可不降低。骨髓巨核细胞数正常或减少，白细胞正常。出血后可有贫血和网织红细胞数升高，间接胆红素升高。 2.在同族免疫性患儿母亲的血清中可查到患儿血小板的抗体。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜需要做哪些辅助检查目前暂无相关资料

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜容易与哪些疾病混淆同族免疫性血小板减少性紫癜应与新生儿产伤血肿鉴别，前者新生儿出生时可以没有出血症状，但产后几小时可见全身散在紫癜和紫斑，有助于本病与产伤血肿区别。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜要如何治疗？

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜如何治疗多数患儿病情较轻，如血小板数在25×10⁹/L以上，又无明显出血表现，无需特殊处理，血小板常在2周左右逐渐回升。若有出血症状，可用肾上腺皮质激素，泼尼松(强的松)1～2mg/(kg·d)口服，至血小板回升，此后可减量维持1个月，以巩固疗效。严重病例可输注PLA1阳性的血小板，或输母亲经洗涤的血小板，可迅速奏效。因血浆置换疗法可去除抗体，适用于血小板严重减少(＜20×10⁹/L)或有明显高胆红素血症的患儿。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜要注意些什么？

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜如何预防凡发现母体血小板PLA₁阳性的，可在预产期前或分娩时提前做剖宫产，以避免胎儿在宫内和产道中受伤和出血。若产前超声波检查证实胎儿有颅内出血时，应立即给母亲静滴免疫球蛋白0.4mg/(kg·d)，直到分娩，大多数胎儿血小板数能升高。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜易引发哪些并发症严重时可并发颅内出血而危及生命，故应及早发现及时治疗。

同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜预后注意事项约有15%的患儿由于颅内出血死亡，采取早期诊断及时治疗，对选择患者实行剖宫产可降低死亡率，本病为自限性疾病，平均病程2周，极少超过2个月。

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