遗传性蛋白C缺陷症 -血液科-上药总部首页

{if userState.isLogin()}
		{var user=userState.getUser()}
		{var userOrgs=user.userOrgs}
		<li class="oklogin n"><a href="/_user/index.shtml" target="_blank"  userId="${user.userId}"
			{if !user.mail && !user.mobile}
				class="username warning" title="您的帐户未设置任何安全保护措施，一旦密码丢失将无法找回，请马上点击进行设置。"
			{else}
				class="username" 
			{/if}
			>${user.fullName}{if !user.mail && !user.mobile}<i id="noSave">!</i> {/if}			
			</a></li><li class="welcome">您好!</li>
		{if user.org}
			<li class="userorginfo" style="display:none;">您当前的机构：</li><li class="userorginfo hovermenu sousuo" style="display:none;"><div class="menu-header orgname"><a class="orgName" href="javascript:void(0);" dfdf name="${user.org.orgName}" relOrgCode="${user.org.relOrgCode}"  orgCode="${user.org.orgCode}">${user.org.orgName}</a><span class="arrow"> </span></div><div class="menu-header complete" style="display:none"><input type='text' id='tt' class='text' value='${user.org.orgName}' spellcheck="false" /><span class="arrow"> </span></div>
				
				{if userOrgs.length>1}
					<ul class="relOrgList menu-list">
						
						{for org in userOrgs}
							{if org.orgId != user.selRelOrgId}
								<li><a href="javascript:void(0);" onclick="$.eh.userState.changeRelOrg('${org.orgId}');  return false;" orgId="${org.orgId}"  orgCode="${org.orgCode}">${org.orgName}</a></li>
							{/if}
						{/for}
					
					</ul>
				{/if}
			</li><li class="oklogin isMallSeller"  style="display:none;">｜</li><li class="oklogin isMallSeller" style="display:none;"><a  href="${user.org.officeUrl}" >进入办公室</a></li>
		{/if}
		<li class="oklogin">｜</li><li class="oklogin"><a href="javascript:void(0);" onclick="$.eh.userState.doLogout();return false;">安全退出</a></li>
	{else}
		<li class="nologin">
			请
			<a class="icon-login" href="javascript:void(0);" onclick="$.eh.userState.doLogin();return false;">登录</a>
			 
			{if noRegist=="false"}
				<a href="javascript:void(0);" onclick="$.eh.userState.doRegister();return false;">注册</a>
			{/if}
			</li>
	{/if}

CMKD

全部分类

产科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
代谢科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
儿科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
耳鼻喉
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
风湿科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
妇科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
肝胆外科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
感染内科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
骨科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
呼吸科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
精神科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
口腔科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
老年病科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
泌尿外科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
内分泌科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
皮肤科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
普通外科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
烧伤
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
神经内科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
神经外科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
肾内科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
消化科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
心血管内科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
胸外科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
血液科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
眼科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！
肿瘤科
卖家没有定义子分类！
卖家未提供推荐品牌信息！

当前位置 >血液科 >遗传性蛋白C缺陷症

疾病名称：遗传性蛋白C缺陷症

疾病别名：遗传性蛋白C缺陷症；遗传性蛋白C缺乏症

英文名称：hereditary protein C deficiency

遗传性蛋白C缺陷症是什么？

遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency，HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型。根据蛋白C(PC)抗凝活性与抗原含量的关系，分为两型：Ⅰ型为PC抗凝活性和抗原含量均下降；Ⅱ型为抗凝活性下降但抗原含量正常。半数以上的PC缺陷症可不发生血栓。临床表现以静脉血栓形成为主要表现。

遗传性蛋白C缺陷症是什么原因引起的？

遗传性蛋白C缺陷症的病因常染色体显性遗传，蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降。

遗传性蛋白C缺陷症的发病机制蛋白C系统的作用部位主要在微循环，当血液淤滞而将凝血酶进入微循环延迟时，可因蛋白C活化受抑制及凝血酶清除延迟而导致静脉血栓。

流行病学表现据国外有关资料报道，在正常人群中PC缺陷症的发病率最高可达1/200～1/500，以杂合子型居多，纯合子型少见。大多在15岁以后发病，40岁前发病者占50%，其中2/3为自发，1/3有妊娠、创伤、制动、感染等诱发因素。

遗传性蛋白C缺陷症有哪些症状表现？

遗传性蛋白C缺陷症有哪些临床表现临床常见的表现为静脉血栓形成，在静脉血栓的病因中，遗传PC缺陷症占2%～8%。静脉血栓主要累及下肢静脉，较少累及内脏静脉。常发生肺血栓栓塞。本病较少发生动脉血栓(不足20%)。

遗传性蛋白C缺陷症如何诊断？

遗传性蛋白C缺陷症如何诊断1.诊断方法确诊需依靠实验室检查，主要通过检测PC活性与含量。活性测定目前常用APTT法和发色底物法，含量测定常用免疫火箭电泳法等。 2.诊断标准和依据国内外文献中尚无统一的标准，张之南等主编的。血液病诊断及疗效标准?一书中拟订的标准如下。 (1)静脉血栓形成或无症状。(2)常染色体显性或隐性遗传。 (3)纯合子和杂合子或双重杂合子型。 (4)血浆PC含量降低或正常。 (5)血浆PC活性降低。 (6)分型见表1。

3.诊断评析与其他遗传性抗凝蛋白缺陷症相似，大多遗传性PC缺陷者并不出现血栓，故病史和家族史的诊断意义相对较小，诊断主要需通过实验室检查。因此，实验方法必须可靠。不主张每家医院均建立起完整的实验方法，应参照国外的成功经验，建立区域性检测中心，由1家或几家有经验的实验室承担本地区的检测任务。此外，每个实验室均应建立自己的正常值，不宜照搬文献发表的正常参考值。血浆PC活性或含量一般应至少测定2次，以除外检测误差和一过性PC缺乏。另外，PC属于维生素K依赖性蛋白，因此，口服华法林可影响测定结果。

遗传性蛋白C缺陷症需要做哪些常规检查1.血浆蛋白C含量降低或者正常。 2.血浆蛋白C活性降低。

遗传性蛋白C缺陷症需要做哪些辅助检查根据病情，临床表现、症状、体征选择做血、便、尿常规，生化及B超CT、X线等检查。

遗传性蛋白C缺陷症容易与哪些疾病混淆主要是排除各种获得性PC缺陷症。一些药物，如华法林、门冬酰胺酶、顺铂等可致PC水平降低。肝脏疾病时可因合成减少导致PC的缺乏。重症感染、DIC、长期血透的患者也可出现PC水平下降。个别遗传性PC缺陷的患者可合并其他遗传性易栓症，如合并蛋白S缺陷或APC-R，应注意除外。

遗传性蛋白C缺陷症要如何治疗？

遗传性蛋白C缺陷症如何治疗1.华法林 3～5mg/d，口服，同时加用全量肝素，华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。 2.蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%～30%正常值后每6～8小时输1次,直到症状控制。

遗传性蛋白C缺陷症要注意些什么？

遗传性蛋白C缺陷症如何预防无血检并发症的杂合子型,患者一般不需要预防性治疗,处于高危环境因素,如手术、妊娠可给予蛋白C浓缩剂，肝素预防。

遗传性蛋白C缺陷症易引发哪些并发症成年患者可因口服双香豆素类抗凝药诱发皮肤坏死。

遗传性蛋白C缺陷症预后注意事项1.新生儿暴发性紫癜多见于纯合子型，病死率极高。 2.成人经积极治疗症状可改善。

相关栏目分类

血液科

<div class="leaveMsg-summary"><table style="width:100%;table-layout:fixed;" cellspacing="0" border="0"><tr><td class="leaveMsg-tip">
					由于每位咨询者咨询的情况、提问时间各不相同，客服回复所依据的信息也不断变化。因此，客服给到的回复仅对提问者在一定时间内有效，其他网友仅供参考！给您带来的不便还请谅解，谢谢！
				</td><td class="leaveMsg-action"><br><a class="leaveMsgBtn" href="javascript:void(0);">咨 询</a></td></tr></table></div><form id="leaveMsg-form" class="leaveMsg-form baseform"><a href="javascript:void(0);" title="取消" class="btn_close"> </a><div class="caption">咨询留言</div><table style="width:100%;table-layout:fixed;" cellspacing="0" border="0"><tr class="field_group"><td class="field_label red">*留言类型：</td><td class="field_input"><ul>
					{for group in total.groups}
						<li><input type="radio" id="leaveMsg-${group.groupId}" name="groupId" value="${group.groupId}" {if group_index==0} checked="checked" {/if} /><label for="leaveMsg-${group.groupId}">${group.groupName}</label></li>
					{/for}
					</ul></td><td class="leaveMsg-f-t"></td></tr><tr><td class="field_label red">*留言内容：</td><td class="field_input"><textarea id="leaveMsg-message" name="message" cols="20" rows="3"></textarea></td><td class="field_msg"><span class="Validform_checktip">请明确的描述您要咨询的问题，我们将尽快给您回复。</span></td></tr><tr><td class="field_label red">*联系电话：</td><td class="field_input"><input type="text" id="leaveMsg-telephone" name="telephone" value="" /></td><td class="field_msg"><span class="Validform_checktip">必埴，请填写真实电话号码</span></td></tr><tr><td class="field_label red"> 邮箱地址：</td><td class="field_input"><input type="text" id="leaveMsg-email" name="email" value="" /></td><td class="field_msg"><span class="Validform_checktip">请填写常用邮箱</span></td></tr><tr class="field field_checkCode"><td class="field_label">*验证码：</td><td class="field_input"><input id="checkCode" name="checkCode" type="text"/><div class="checkCodeImg"></div></td><td class="field_msg"><span class="Validform_checktip"></span></td></tr></table><div class="action"><a id="submitMsg" class="submit" href="javascript:void(0);">提 交</a></div></form><table  class="leaveMsg-groups"  style="width:100%;table-layout:fixed;" cellspacing="0" border="0"><tr><td class="leaveMsg-g leaveMsg-g-l cur" groupId="All" ><a href="javascript:void(0);">全部(${total.count})</a></td>
			{for group in total.groups}
				<td class="leaveMsg-g" groupId="${group.groupId}"><a href="javascript:void(0);">${group.groupName}(${group.count})</a></td>
			{/for}
		</tr></table>
	{for group in total.groups}
		<div class="groupDesc" id="groupDesc_${group.groupId}">${group.groupDesc}</div>
	{/for}

{eval}
		//按分类浏览留言
		$('.leaveMsg-groups [groupId]').die();
		$('.leaveMsg-groups [groupId]').live("click",function(e){
			$('.leaveMsg-groups .cur').removeClass("cur");
			var ee=$(e.target).closest('.leaveMsg-groups [groupId]');
			ee.addClass('cur');
			var groupId=ee.attr('groupId')
			$(".res-leaveMsgs  .groupDesc").hide();
			$("#groupDesc_"+groupId).show();
			
			$.eh.leaveMsg.getLeaveMsgs(groupId,0);
		});
		//我要留言
		$(".leaveMsg-summary .leaveMsgBtn").die();
		$(".leaveMsg-summary .leaveMsgBtn").live("click",function(){
			var form=$("#leaveMsg-form");
			if(!form.is(":hidden")) return;			
			$.eh.leaveMsg.doLeaveMsg(function(){
				if($.browser.msie && parseInt($.browser.version)==6){
					form.show();
				} else{
					form.slideDown(300);
				}
			});
		});
		var captchaCode =  $('.field_input .checkCodeImg').captchaCode();		
		//表单验证与提交
		var leaveMsgForm=$("#leaveMsg-form").Validform({
			tiptype:2
			,btnSubmit:"#submitMsg"
			,postonce:true	
			,datatype:{
				"phone":/^(0[0-9]{2,3}\-)?([2-9]{1}[0-9]{6,7}){1}(\-[0-9]{1,4})?$/,
				"e60":/^(?=\w+([-+.']\w+)*@\w+([-.]\w+)*\.\w+([-.]\w+)*$).{0,60}$/
			}						
			,callback:function(form){
				$.eh.leaveMsg.saveLeaveMsg(form,$('#checkCode').val(),function(success,o){
					leaveMsgForm.resetStatus();
					if (success){
						form[0].reset();
						form.hide();
						leaveMsgForm.resetStatus();												
						$.eh.leaveMsg.getLeaveMsgTotal(function(){
							$.eh.leaveMsg.getLeaveMsgs();
						});
					} else {
						$.ex.msgbox.warning(o.message);
						captchaCode.refresh();
						$("#checkCode").val("");
						leaveMsgForm.check(false,"#checkCode");
																	
					}			
				});			
				return false;
			}			
		})		
		$.Tipmsg.r=" ";
		leaveMsgForm.addRule([{
				ele:"#leaveMsg-telephone",
				datatype:"phone|m",	
				nullmsg:"请输入您的联系电话。",
				errormsg:"电话号码（或手机）格式错误。"	
			},{
				ele:"#leaveMsg-message",
				datatype:"*1-300",	
				nullmsg:"请输入留言内容。",
				errormsg:"留言内容输入超长,请控制在300字以内。"
			},{
				ele:"#checkCode",
				datatype:"*",
				nullmsg:"请输入图中显示验证码。"					
			},{
				ele:"#leaveMsg-email",
				datatype:"e60",
				errormsg:"邮箱格式错误。",
				ignore:"ignore"
			}
		]); 		
		
		//关闭留言窗口
		$('#leaveMsg-form .btn_close').die();
		$('#leaveMsg-form .btn_close').live('click',function(e){
			$('#leaveMsg-form')[0].reset();
			if($.browser.msie && parseInt($.browser.version)==6){
				$('#leaveMsg-form').hide();
			} else{
				$('#leaveMsg-form').slideUp(300);
			}
		});		
	{/eval}